右心室双出口有哪些表现及如何诊断？

       【临床表现】右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁)是症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。病情严重的新生儿在出生后2个月内死亡，手术死亡率高达50％，因此，为了延长生命，通常需要进行姑息性手术，如肺动脉环扎或体肺循环分流。近年来，2岁左右儿童根治手术的死亡率已降至10％左右。胸部Ｘ根据不同类型的病变，线路检查、心电图检查和心导管检查发生了许多变化。截面超声波心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者都可以表明主动脉前移和肺动脉起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基与主动脉半月瓣不连接，可以显示主动脉、肺动脉开口、心室间隔缺和大小，以及肺动脉狭窄、二尖瓣前叶裂缺等心脏畸形。

       （1）右心室双出口，房间一致，右主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄是最常见的类型。临床表现类似于大型室间隔缺损伴肺动脉高压，常出现肺血流量增加引起的反复呼吸道感染、肺炎、发育迟缓和心功能不全。胸片:显示心影增大和肺充血。心电图检查:右心室肥大，常见室内传导阻滞。右心导管检查:左右心室压力与主、肺动脉压力相似，肺血管阻力增大。由于左室射血经室间隔缺损进入右心室和主动脉，动脉血氧饱和度增加。选择性右心室造影:主、肺动脉同时显影。

       （2）右心室双出口，房间一致，右主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄 临床表现类似于严重的法乐四联症，包括发绀、蹲蹲、杵指（脚趾）和缺氧发作。胸片：显示肺缺血。心电图检查：左右心室，右心室肥大。右导管检查：其特点是右心室血氧饱和度高于右心室，因为左心室射血经室间隔缺损到右心室后进入主动脉。选择性右心室造影：同时看右心室、主动脉和肺动脉，右心室漏斗部和/或肺动脉狭窄。

       (3)右心室双出口，房间一致，右主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，或无肺动脉狭窄 婴儿期发绀、呼吸困难、充血性心力衰竭、生长发育迟缓、杵状指(趾)。胸片:显示肺充血和心影扩张。心电图检查:轴向右偏，右心室肥大。右导管检查:左右心室压力与主、肺动脉压力相似，右心室、右心室、肺动脉血氧饱和度增加。选择性右心室造影:右心室、主动脉、肺动脉同时显影。

       （4）右心室双出口，与两个大动脉开口相关的室间隔缺损 主动脉与肺动脉开口相同，室间隔缺损较大，位于两个大动脉开口以下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度发绀或心力衰竭。胸片：肺血流量增加，心影扩张。心电图检查：双心室肥大。右导管检查：右心室压力与体循环动脉压力相似，右心室血氧饱和度增加。选择性右心室造影：主动脉和肺动脉同时显影，室间隔缺损位于两个大动脉下。

       （5）右心室双出口，与两个大动脉开口无关的房间间隔缺损 主动脉和肺动脉开口相同。房间间隔缺损位于圆锥形下，三尖瓣下的房间通道或心尖肉柱形。临床表现为大型室间隔缺损和肺动脉高压的症状。胸片：肺充血，心影增大。心电图检查：左右心室肥大。右导管检查：右心室血氧饱和度增加。选择性右心室造影：显示两个大动脉同时显示和显示室间隔缺损的位置。

       （6）右心室双出口，房间不一致，常伴有肺动脉狭窄和右位心。室间隔缺损主要位于肺动脉瓣下 ，临床表现为婴儿期发绀和缺氧。胸片：显示心脏和内脏的位置或反向位置。心电图检查：左右心室肥大。右导管检查和右心室造影：左右心室压力相似，导管不易插入肺动脉，但肺动脉血氧饱和度增加，压力降低。造影显示，两条主要动脉起源于右心室，室间隔缺损位于室上脊下，肺动脉瓣狭窄。

       病理变化

       右心室双出口血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度。当室间隔缺损位于主动脉瓣下，无肺动脉狭窄时，大多数左心室血流通过缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增加，临床类似于简单的室间隔缺损和肺动脉高压。当室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄时，左心室血液主要通过缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床类似于完全大动脉错位和室间隔缺损，包括肺充血和严重发绀。室间隔缺损大，左心室排血无障碍，左右心室内压力相等。室间隔缺损小，左心室排血受阻，左右心室压力阶差，左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损的位置和大小，如果有肺动脉狭窄，临床上类似于严重的法乐四联症。

       右心室双出口分类方法有很多Lev、Kirklin从外科治疗的角度来看，根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系分类如下(图1):

       图1

       ⑴主动脉瓣下室间隔缺陷 ⑵ 肺动脉瓣下室间隔缺损； ⑶与两个动脉开口相关的室间隔缺； ⑷室间隔缺损与两个动脉开口无关

       Ｉ  右房双出口，房间关系一致

       1.主动脉瓣下室间隔缺失

       伴肺动脉狭窄

       无肺动脉狭窄

       2.肺动脉瓣下室间隔缺失

       伴肺动脉狭窄

       无肺动脉狭窄

       3.与两个动脉开口相关的室间隔缺损

       伴肺动脉狭窄

       无肺动脉狭窄

       4.室间隔缺损与两个动脉开口无关

       伴肺动脉狭窄

       无肺动脉狭窄

       Ⅱ 右房双出口，房间关系不一致

       1.主动脉瓣下室间隔缺失

       无或无肺动脉狭窄

       2.肺动脉瓣下室间隔缺失

       无或无肺动脉狭窄

       3.与两个动脉开口相关的室间隔缺损

       无或无肺动脉狭窄

       4.室间隔缺损与两个动脉开口无关

       无或无肺动脉狭窄

       Ⅲ 其他复杂类型

       伴有完全性肺静脉异位引流、完全性共同房间通道、二尖瓣闭锁或狭窄、主动脉狭窄或发育不全。