右室双出口是先天性胎儿发育畸形引起的,种类繁多,手术时间和方法应区别对待。

   

       (1)室缺和无肺动脉瓣狭窄伴主动脉或两大动脉附近的右室双出口,新生儿和出生后6~心内隧道手术可在12个月内进行。将左心室血流经室引入主动脉,肺动脉瓣下室缺失或肺动脉瓣下室缺失Taussig-Bing心脏畸形应在新生儿期进行大动脉调转。

   

       (2)右室双出口伴主动脉瓣下或靠近两个动脉室的肺动脉狭窄,手术适应证为法洛四联症。

   

       (3)右房双出口,房间缺乏远离两个动脉,大多提倡分期手术,无肺动脉狭窄,出生后6个月肺动脉带缩,严重肺动脉狭窄,婴儿期肺动脉分流,5岁后心脏隧道和右房至肺动脉外管道移植。还提倡全腔肺动脉连接术。

   

       (4)对于儿童和成人右或位于肺动脉瓣下且合肺动脉狭窄的儿童和成人右室双出口,可选择心内管道和右心室出口补片或心外管道手术,取得满意效果。

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