先天性直肠肛管畸形是什么?

       先天性直肠肛管畸形是胚胎期后肠发育障碍引起的消化道畸形  儿童肛肠外科常见病  首先是先天性消化道畸形  发病率  ：        -          中国的调查数据显示，约在  ：          男女发病无差别  约有    ％先天性直肠肛管畸形伴有直肠与泌尿生殖系瘘管  

       先天性直肠肛管畸形的临床表现：

       绝大多数直肠肛管畸形儿童绝大多数直肠肛管畸形  正常位置无肛门  易于发现  不伴瘘管的直肠肛管畸形在出生后不久表现为无胎粪排出  腹胀  呕吐；瘘管狭窄，不能排出胎粪或只能排出少量胎粪  喂奶后呕吐  以后可以吐粪样  逐渐腹胀；瘘口较大．出生后一段时间内无肠梗阻症状  几周到几年，排便困难逐渐出现  
       高直肠闭锁  肛门  肛管正常的儿童表现为无胎粪  或从尿道排出混浊液体  直肠指检可发现直肠闭锁  女孩常伴有阴道瘘  几乎所有的男孩都看到泌尿系瘘  尿道口排气和胎粪是直肠泌尿瘘的主要症状  

       先天性直肠肛管畸形诊断：

       诊断多无困难  产后无胎粪排出  检查无肛门  可以建立诊断  肛管正常时，直肠闭锁  也可以确定直肠指检  阴道流粪  表明有阴道瘘；尿道口不随排尿气  排便为尿道瘘；胎粪全程排尿  膀胱瘘是绿色尿液  辅以影像学检查，可以明确直肠肛管畸形的类型  
       影像学检查：先天性直肠肛管畸形的诊断并不困难  但要确定直肠闭锁的高度  直肠末端与耻骨直肠肌的关系以及是否有泌尿瘘也需要影像学检查  
       x直肠末端气体阴影的位置  判断畸形位置  耻骨与骶尾关节在倒置侧位片上的连接Pc线  相当于耻骨直肠肌平面  以此区分高位  中低畸形  瘘管造影可以显示瘘管的方向  长短与粗细  直肠盲端穿刺造影可显示直肠盲端的形状和与会阴皮肤的距离  B超检查对直肠末端的定位较X线更准确  磁共振成像检查也逐渐应用于临床  准确可靠  但价格较高

       治疗先天性直肠肛管畸形：

       根据直肠肛管畸形的不同类型进行治疗  治疗方法也不同  但必须进行手术治疗  肛管直肠闭锁则应在出生后立即手术  
       低位畸形手术相对简单  手术可以通过可完成手术  单纯肛膜闭锁  只需切除肛膜  直肠粘膜缝合肛门皮肤  肛门锁可游离直肠盲  经肛门拖出  缝合肛门皮肤  肛管成形术  
       经腹需要高位畸形  会阴或后矢状切口进入路行肛管直肠成形术  手术原则：①游离直肠盲端；②合并瘘管者  切除瘘管并修复；③形成肛门直肠  一般情况下  先结肠造口    —    二期手术将在一个月后进行