发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
健康简介：先天性直肠肛管畸形是胚胎期后肠发育障碍引起的消化道畸形，是儿童肛肠手术的常见疾病，占先天性消化道畸形的首位。发病率1：1500-5000，中国的调查数据显示，男女发病率约为1:4000，无差异。50％上述先天性直肠肛管畸形伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。提肌中下为中间畸形；肛提肌以下为低位畸形。根据性别分为男性和女性。男孩的直肠肛管畸形50％女孩高位畸形占 20％，男女均为低位畸形40％。
绝大多数直肠肛管畸形患儿在正常位置没有肛门，容易发现。直肠肛管畸形不伴 瘘管，出生后不久表现为无胎粪排出、腹胀、呕吐；瘘管狭窄不能排出 胎粪或只能排出少量胎粪，喂养后呕吐，可呕吐粪样，逐渐腹胀；瘘管较大. 出生后一段时间内没有肠梗阻症状，但从几周到几年逐渐出现排便困难。高直肠闭锁，肛门、肛管正常儿童无胎粪排出，或从尿道排出浑浊液体，直肠指检可发现直肠闭锁。女孩通常伴有阴道瘘。几乎所有的泌尿瘘都出现在男孩身上。直肠泌尿瘘的主要症状是的主要症状。
专家观点：先天性直肠肛门畸形患者年轻、体重低、组织器官娇嫩、手术精细、难度大，对外科医生技术要求高。患者应选择具有一定技术水平的专科医院进行手术，以避免后期治疗困难。
