新生儿先天性胆道闭锁有哪些表现及如何诊断？

       1.黄疸 黄疸是首发症状，一般在出生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到。3～4一周后才开始，但第一周也有黄疸。黄疸发生后，通常不会消退，而且会加深，皮肤会变成金黄色甚至棕色，粘膜和巩膜也会变黄，甚至晚期的眼泪和唾液也会变黄。

       2.粪便颜色变化 儿童出生后几天内大部分无异常表现，粪便颜色正常。黄疸同期粪便变为淡黄色，逐渐变为黄白色或粘土灰白色，但在病程中，有时可变为黄白色。据报道，胆道闭锁患儿有15％在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。

       3.随着黄疸的加重，尿色变化 尿的颜色变深，就像红茶一样，把尿布染成黄色。

       4.皮肤瘙痒 皮肤因瘙痒而有抓痕。

       5.肝肿 腹部异常肿胀，肝肿大明显，大于正常1～2特别是肝右叶，其下缘可超过脐平线达到右髂窝，病程越长(4～5肝脏越大，边缘越清晰，诊断时肝脏质地坚硬。几乎所有的病例都有脾脏肿胀，边缘在肋骨水平或以下几厘米。腹壁静脉均暴露。在极晚期病例中，腹腔内可有一定量的腹水，导致敲诊时有移动性浊音。

       6. 疾病儿童的营养发育一般在3～4一个月内变化不大，牛奶好，无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿没有太大区别，偶尔儿童精神疲劳，动作和反应略慢于健康婴儿；病程5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时，上皮角质变化出现在眼病和身体其他部位；维生素D缺乏佝偻病或其他后遗症。大多数胆道闭锁患儿在1岁左右死于肝硬化、门脉高压和肝昏迷。

       胆道闭锁的主要症状是持续黄疸、灰色粪便、黄疸尿、腹部隆起、肝脾大、血清胆红素升高、总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶升高，ALT尿胆红质呈阳性，粪胆素呈阴性，可作出诊断。B超声腹部检查、肝核素动态检查和十二指肠液胆红素检查可判断胆道闭锁的病理类型，显示胆道的形状和功能，并与肝炎进行鉴别。