心尖肥厚型心肌病应该做哪些检查？

       心内膜心肌活检：荧光免疫法发现儿茶酚胺含量增加。组织学发现肥厚部心肌排列紊乱的奇怪肥大心肌细胞。

       1.超声心动图 是临床上最具诊断意义的检查。二维超声心动图的特征变化是左室长轴观截面可见心尖室间隔和左室后下壁明显增厚，最厚20～35mm，心尖心室腔狭窄，实时观察，在收缩期可见肥厚心肌肿瘤突起，导致心尖左室腔闭塞，心室腔明显缩小。此外，在左右前斜观也可以看到心尖室间隔和左后壁异常肥厚；心尖四腔仍有左前侧壁肥厚。M超声心动图是一维图像。如果不检查心尖，很容易漏诊本病。因此，在疑似本病时，除常规探测区扫描外，还应增加心尖区扫描M沿心脏长轴从探头Ⅱ[二尖瓣前后叶波群(ⅡB区)，二尖瓣腱索水平(ⅡA区)]向Ⅰ扫描区(心室波群)和心尖区时，常发现心尖左室后壁和室间隔明显增厚，左室尖心腔明显狭窄，具有诊断价值。

       2.心电图和心向量图 本病患者均有心电图和心向量图异常。心电图异常包括:①左室高电压并左胸导联(V4～6)ST段压低;②深尖倒置的T波(GNT);③80％病人室间隔除极Q波消失，半数患者可呈二尖瓣型P波，而aVL导联偶有深度和窄度Q波。此外，还有各种心律失常。心电图运动负荷试验耐受性好。24h动态心电图监测，个别病例有短阵室性心动过速或心房颤动，前者可能是该病猝死的重要原因。心向量图表现为额面QRS环逆钟运行，环位于左后下，起始向量常指向前方，略偏左。额面和水平面T环狭长，位于右后象限。

       3.心血管造影 绝大多数患者可以根据临床表现、超声心动图和心电图进行诊断，只有少数患者需要进行心血管造影。冠状动脉造影通常表明冠状动脉没有狭窄。左室造影特征的变化是右前斜左室舒张末期造影“黑桃”样改变，收缩期左室心尖部有强力的对称性收缩，左前斜位双心室造影可见室间隔下部明显增厚，可呈“三角”状表现。