心尖肥厚型心肌病是由什么原因引起的？

       (一)病因

       到目前为止还没有澄清。Perloff认为肥厚型心肌病是由于胎儿发育中心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，导致心肌纤维排列紊乱和不对称肥厚。其他人则认为这与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。该行业已证实，肥厚型心肌病有家庭发病倾向，是常染色体显性遗传，可能与组织相容(HLA-A、B)与系统有关，部分散发病例与系统有关HLA抗原没有联系。男性多发生心尖肥厚型心肌病，可能通过隐性遗传。Yamaguchi认为这种疾病进展缓慢，典型表现多发生在中年，可能是高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺、遗传等多种因素综合的结果，长期刺激心肌，导致心肌肥厚。在同一个家庭中，它不仅可以表现为心尖肥厚，还可以表现为经典的非对称室间隔肥厚心肌病。据统计，该病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。

       (二)发病机制

       心肌肥厚在心尖特别明显，可厚达15～35mm(平均25mm)。心室腔不会扩大或变形或缩小。心脏尖端可以被阻塞。由于反复心力衰竭，晚期病例偶尔会扩大心脏腔。二尖瓣位置向前移动，可伴有乳头肌肥厚。有些病例可以结合二尖瓣关闭不完全。镜像检查显示，心肌纤维肥厚、心肌细胞排列紊乱、心肌细胞和核异常肥大和变形，可伴有炉纤维化和斑块样增生、心脏尖端内膜增厚等变化。本病的病理生理异常主要是由于左室舒张期的顺应性降低、舒张功能不良和充盈受阻。随着病情的进展，一些病例会导致左室舒张末压(LVEDP)上升会出现肺瘀血和左右心功能不全的迹象。