发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
本病是X性染色体隐性遗传病,但也有报道称常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和遗传方式不确定。母亲是携带者,分裂部位对称。
(二)发病机制
本病的发病机制仍不清楚,有玻璃体异常理论,Müller细胞缺陷理论和视网膜血管异常理论。由于视网膜内层先天性异常,特别是附着在内部膜上Müller细胞内端有一定的遗传缺陷,或玻璃体皮质异常,视网膜被其牵引,导致神经纤维层分裂。这种牵引可能是由于玻璃体在正常发育眼球中生长不足,或在周围玻璃体增厚和收缩。在胚胎期,原始玻璃体粘附在眼杯的内壁上,当原始玻璃体收缩时,视网膜的内层被牵引。视网膜颞侧下部在胚胎晚期开始发育,颞侧周围的血管发育较晚,分布较少。一旦视网膜的内层被牵引,就很容易在颞侧周围分裂。