先天性视网膜劈裂症治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.预防性治疗 关于这种疾病的预防性治疗仍存在争议。一些学者主张对分裂的后缘进行冷凝或冷凝，以限制病变的进展。但分裂本身现有的色素边界似乎不需要再加固，而且很容易导致外壁孔。除非分裂可能危及黄斑，否则可以尝试激光沿分裂后缘的视网膜进行预防性大坝光凝包围，以限制分裂扩展到后极。如果视网膜新血管提倡闭塞区域的光凝治疗，但新血管有时可以自行退化。预防性玻璃体切除术通常很难切除吸附在视网膜表面的玻璃皮层，内部排水试图平静视网膜，但其效果不如获得性视网膜分裂。

       有必要对有视网膜脱离危险的视网膜分裂进行预防性处理。单独的外裂孔只是16％局限性视网膜浅分离，对于视网膜分裂或简单的内外分裂，由于视网膜分离的可能性很小，不需要处理，但应定期观察。如果进行预防处理，可在视网膜分裂的后缘进行正常的大坝光凝固。应避免分裂的外部光凝，因为光凝很容易导致多发性的外部分裂孔，导致视网膜分离。有人报道说，一组40例（77只眼睛）先天性视网膜分裂，包括22％发生视网膜脱离;在老年性视网膜劈裂中，视网膜脱离的发生率为77％，原因与玻璃体的牵拉和分裂两层的退行性变性有关。

       2.手术治疗

       (1)手术适应证:①进行性视网膜劈裂危及黄斑，严重影响视力；②所有视网膜分裂合并的孔源性视网膜分离包括分裂区或非分裂区的全层分裂；③玻璃体积血反复发生；④牵拉性视网膜脱离合并。

       (2)手术方法:与获得性视网膜劈裂基本相似，包括光凝、冷凝、排水、注气、巩膜扣带、玻璃切除等。对于不同的病例，采用不同的方法，通常采用多种方法结合使用，以获得更好的疗效。

       (3)手术方法选择原则:①对于进行性视网膜劈裂危害黄斑严重影响视力的人，可考虑在劈裂后缘未隆起的视网膜上进行堤坝式光凝，限制劈裂范围的进一步扩大；②所有合并孔源性视网膜分离的劈裂，必须封闭劈裂外层和任何全层视网膜，辅以正确的巩膜环扎；③对于合并牵拉性视网膜脱离和玻璃体反复积血增生的情况，可选择玻璃体视网膜手术，必要时可进行气液交换和硅油填充。

       （4）合并玻璃体积血的治疗：为防止本病儿童弱视的发生，早期消除屈光间质浊度非常重要。由于儿童没有语言能力，眼震颤和斜视往往表明视觉功能障碍，需要手术治疗。如果有新鲜的玻璃体积血，最好卧床休息，眼睛包扎一周，为了看到眼底扩大瞳孔，超声检查以消除视网膜脱离。如果一周后仍不容易看到出血部位，可以恢复正常活动，但避免剧烈运动，每月随访一次。在能看到眼底的条件下，可以考虑在广泛的血管闭塞区进行光凝治疗，以关闭新的血管。简单的玻璃体积血通常很少去除玻璃体。

       由于玻璃体积血机化膜牵拉引起裂孔，视网膜脱离的比例可高达20％。一旦发生视网膜脱离，原有视网膜分裂的范围很难在眼镜下确定。一些作者认为，当孩子的视力下降时0.05～0.25当玻璃体积体积的血液可以自行吸收，不提倡手术治疗。但视网膜大裂缝腔出血、致密玻璃体积血、裂缝快速进展累及黄斑、大裂缝腔内壁脱垂覆盖黄斑、裂缝牵引视网膜脱离、裂缝合并孔源视网膜脱离需要手术治疗。手术方法包括玻璃体切除术、去除裂缝腔内壁、电凝裂缝血管、眼激光凝裂缝内壁等，可以实现更好的解剖复位，提高视力。

       （5）合并视网膜脱离的治疗：本病最严重的并发症是合并视网膜脱离。如果内外层有裂缝，可能会发生视网膜脱离。合并视网膜脱离需要手术治疗。外层和任何全层视网膜裂缝都可以通过正确的巩膜环扎获得更好的效果。视网膜脱离可视为本病相对罕见的并发症。如果玻璃体视网膜病变广泛，视网膜脱离经常发生。视网膜脱离的发生率报告为11％～20％。在本病患者中，视网膜脱离有三种类型。第一种是由两层分裂引起的；第二种是分裂部分外视网膜全层破裂引起的。这种视网膜脱离与本病无直接关系，但可能与玻璃体视网膜病理变化的环境有关；第三种是牵引性视网膜脱离，其眼底表现与增殖性糖尿病视网膜病变相似。视网膜脱离的机制也可能相似，即纤维血管增殖组织在视盘前生长、收缩和视网膜脱离。周围的视网膜分离变窄，周围的视网膜可能附着在最周围。视网膜脱离的治疗目的是附着整个外层和整个层的裂缝。在牵引性视网膜脱离中，玻璃体手术用于视网膜脱离和复位。

       视网膜脱离采用巩膜扣带治疗，玻璃体切除治疗玻璃体积血和视网膜脱离发生时的增生性玻璃体视网膜病变，最终结果良好，但需要再次手术。这些患者也可以选择进一步观察，因为含血球分裂可以自发坍塌。如果在观察期间没有自发的危险迹象，从巩膜侧分裂腔排出液体，并将空气注入没有内部裂缝的玻璃腔，可以使黄斑垂分裂和坍塌。局限于黄斑的疾病不是治疗的指征。

       周围视网膜分裂并发视网膜分离主要采用巩膜冷冻和环扎手术方法，主要关闭分裂外孔，内孔不引起视网膜分离，无需处理。后视网膜分裂和视网膜分离应采用玻璃体视网膜手术，充分切除玻璃体，消除对视网膜内层的牵引，必要时填充眼睛，关闭裂缝孔。严重增生性玻璃体视网膜病变应采用玻璃体视网膜手术，手术应注意：①由于增生病变，视网膜分裂的内层增厚，透明度降低，使视网膜分裂的界限不清楚。同时，视网膜下膜与分裂外层难以区分；②应仔细选择视网膜的切割部位。如果劈裂的内层误切，则无法达到切除视网膜下膜的目的，导致劈裂的内层裂孔；③视网膜分裂的内部组织切除原则是，玻璃体完全切除后，分裂的内层不能坍塌，当气体交换时，气体很容易进入分裂腔，分裂变得更加明显。在某些情况下，视网膜分裂的内部组织几乎完全萎缩和消失，只剩下内部的大血管和相邻的少量神经纤维组织，形成以血管为中心的索条。它具有很强的收缩和牵拉作用，影响外裂孔的闭合已成为视网膜分离的主要原因。有必要减少术后玻璃体复发性出血。玻璃体积血与玻璃体皮体皮层对裂缝内血管的牵拉有关。此外，由于周围组织的支持，裂缝内视网膜血管容易破裂。

       近年来，玻璃体手术人员将过氟化碳液体应用于本病并发性视网膜脱离治疗，使手术更加方便，提高了手术成功率，取得了良好的手术效果。当应用过氟化碳液体治疗并发性视网膜脱离的疾病时，如果有内壁裂缝，则不要切除视网膜。使用氟化碳液体后，环带可以适当放松，改善视力变形和复视的症状，减少术后并发症。

       (二)预后

       并发视网膜脱离时视力恢复不良。