先天性视网膜劈裂症的治疗方法

       一、治疗

       1.预防性治疗对本病的预防性治疗仍存在争议。一些学者提倡冷凝或冷凝分裂的后缘，以限制病变的进展。然而，似乎没有必要加强分裂本身现有的色素分界线，这很容易导致外壁孔。除非分裂可能危及黄斑，否则可以尝试将激光沿分裂后缘未隆起的视网膜进行预防性堤坝光凝包围，以限制分裂扩展到后极。如果视网膜新血管提倡闭塞区光凝治疗，但新血管有时可以自行退化。预防性玻璃体切除术通常很难去除紧密吸附在视网膜表面的玻璃皮层。内部排水试图平静视网膜，但其效果不如获得性视网膜分裂
       二、手术治疗

       (1)手术方法:与获得性视网膜劈裂基本相似，包括光凝、冷凝、排水、注气、巩膜扣带、玻璃切除等。对于不同的病例，采用不同的方法，通常采用多种方法结合使用，以获得更好的疗效。

       (2)手术方法选择原则:①对于进行性视网膜劈裂危害黄斑严重影响视力的人，可考虑在劈裂后缘未隆起的视网膜上进行坝式光凝，限制劈裂范围的进一步扩大；②所有合并孔源性视网膜分离的劈裂，必须封闭劈裂外层和任何全层视网膜，辅以正确的巩膜环扎；③对于合并牵拉性视网膜脱离和玻璃体反复积血增生的情况，可选择玻璃体视网膜手术，必要时可进行气液交换和硅油填充。

       （3）合并玻璃体积血的治疗：为防止本病儿童弱视的发生，早期消除屈光间质浊度非常重要。由于儿童没有语言能力，眼震颤和斜视往往表明视觉功能障碍，需要手术治疗。如果有新鲜的玻璃体积血，最好卧床休息，眼睛包扎一周，为了看到眼底扩大瞳孔，超声检查以消除视网膜脱离。如果一周后仍不容易看到出血部位，可以恢复正常活动，但避免剧烈运动，每月随访一次。在能看到眼底的条件下，可以考虑在广泛的血管闭塞区进行光凝治疗，以关闭新的血管。简单的玻璃体积血通常很少去除玻璃体。

       (4)玻璃体积血机化膜牵拉引起裂孔，视网膜脱离的比例可高达20％。一旦发生视网膜脱离，原有视网膜分裂的范围很难在眼镜下确定。一些作者认为，当孩子的视力下降时0.05～0.25当玻璃体积体积的血液可以自行吸收，不提倡手术治疗。但视网膜大裂缝腔出血、致密玻璃体积血、裂缝快速进展累及黄斑、大裂缝腔内壁脱垂覆盖黄斑、裂缝牵引视网膜脱离、裂缝合并孔源视网膜脱离需要手术治疗。手术方法包括玻璃体切除术、去除裂缝腔内壁、电凝裂缝血管、眼激光凝裂缝内壁等，可以实现更好的解剖复位，提高视力。

       （5）合并视网膜脱离的治疗：本病最严重的并发症是合并视网膜脱离。如果内外层有裂缝，则可能发生视网膜脱离。合并视网膜脱离需要手术治疗。外层和任何全层视网膜裂缝都可以通过正确的巩膜环扎获得更好的效果。视网膜脱离可视为本病相对罕见的并发症。如果玻璃体视网膜病变广泛，视网膜脱离经常发生。视网膜脱离的发生率报告为11％～20％。在本病患者中，视网膜脱离有三种类型。第一种是由两层分裂引起的；第二种是分裂部分外视网膜全层破裂引起的。这种视网膜脱离与本病无直接关系，但可能与玻璃体视网膜病理变化的环境有关；第三种是牵引性视网膜脱离，其眼底表现与增殖性糖尿病视网膜病变相似。视网膜脱离的机制也可能相似，即纤维血管增殖组织在视盘前生长、收缩和视网膜脱离。周围的视网膜分离变窄，周围的视网膜可能附着在最周围。视网膜脱离的治疗目的是附着整个外层和整个层的裂缝。在牵引性视网膜脱离中，玻璃体手术用于视网膜脱离和复位。

       (6)用巩膜扣带治疗视网膜脱离，玻璃体切除治疗玻璃体积血和视网膜脱离时的增生性玻璃体视网膜病变。最终结果是好的，但需要重新手术。这些患者也可以选择进一步观察，因为含血球分裂可以自发塌陷。如果观察期内没有自发的危险迹象，从巩膜侧分裂腔排出液体，将空气注入无内裂缝的玻璃腔，可以使黄斑悬垂分裂塌陷。局限于黄斑的疾病不是治疗的指征。

       二、预后

       并发视网膜脱离时视力恢复不良。