先天性视网膜劈裂症是怎么引起的

       1.病因

       本病是X性染色体隐性遗传病，但也有报道称常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和遗传方式不确定。母亲是携带者，分裂部位对称。

       2、发病机制

       本病的发病机制仍不清楚，有玻璃体异常理论，Müller细胞缺陷理论和视网膜血管异常理论。由于视网膜内层先天性异常，特别是附着在内部膜上Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷，或为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引，导致神经纤维层的分裂。这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足，或在围生期玻璃体增厚与收缩。在胚胎期部分原发玻璃体与眼杯的内壁粘连，当原始玻璃体收缩时视网膜内层被牵引。视网膜颞侧下部分在胚胎晚期才开始发育，并且颞侧周边的血管发育晚，分布也较少。一旦视网膜内层受到牵引，则易在颞侧周边出现劈裂。