胰腺囊性纤维性变应该做哪些检查？

       胰酶水平低于十二指肠引流液，尤其是胰蛋白酶的缺乏。粪便中有更多的脂肪滴。20％～30％患者糖耐量试验异常。

       患者汗液中氯化物和钠的浓度是正常人的2~5倍Na+10～80mmol/L;Cl-6～60mmol/L)诊断意义重大，确诊率可达99％。汗液试验(sweat test)这是胰腺囊性纤维性变化的主要诊断方法。如果毛果芸香碱电离子渗入法汗试验，则在婴儿大腿或前臂屈曲试验区进行试验。先用蒸馏水洗净擦干。0.2％硝酸毛果芸香碱2ml滴于5.08cm2纱布，放在里面4.6cm2大小的正铜极；用同样大小的纱布滴落0.9％氯化钠溶液2ml，放在负铜极上。用橡胶带将正负极固定在试验区及其对侧皮肤上，连接导线。20s内通电至4mA，持续5min，移除电极和纱布。然后用蒸馏水清洗和擦干试验区的皮肤，使用不含钠的皮肤5.08cm2纱布称重后放在试验区皮肤上6.36cm2用防水胶带粘贴胶带，防止汗水蒸发。保留30~40min之后纱布又称重了，两次重量差就是汗(约100~600mg)。用蒸馏水冲洗纱布中的汗液，然后用滴定法测量氯离子水平；用火焰光度计测量钠离子浓度。

       1.影像学检查 腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或液平，分散在胎粪中的小气泡（肥皂气泡标志），是典型的胎粪肠梗阻标志，是胰腺囊纤维变性患者的重要依据之一。伴有胎粪腹膜炎患者，薄片或斑片钙化。不完全肠梗阻患者吞下造影剂后，造影剂分布为段或块，肠道厚度不均匀，小肠粘膜粗糙。

       胸部X线平片可见局限性或较广泛的肺大疱、肺气肿、肺不张、支气管炎、支气管肺炎、肺脓肿、支气管扩张、肺纤维化改变。

       B超和CT成像显示胰腺缩小、表面不均匀、纤维化广泛、胰腺导管囊状扩张。肝脏缩小、硬化肝胆管扩张伴结石。胆囊缩小，脾脏增大。

       2.内镜检查 腹腔镜检查可见胰腺硬化、纤维化、表面不规则结节；脂肪变性引起的肝肿胀、局灶性或弥漫性胆汁性肝硬化。

       纤维十二指肠镜或食管静脉曲张，十二指肠液粘稠，ERCP造影显示胰腺管段性囊状扩大。

       直肠镜显示隐窝宽大，扩张，粘液较厚。

       3.病理学检查 当前影像学的进展B超或CT胰腺和肝穿刺活检更安全。显微镜下胰腺泡和腺管被嗜伊红物质堵塞，周围纤维组织增生，炎症细胞浸润；肝组织为胆汁性肝硬化病变和结石。