胰腺囊性纤维性变的主要病理生理改变是胰腺外分泌功能障碍;多个器官的分泌失调、黏液积聚和阻塞。因此除发生肠梗阻和门静脉高压症需要外科手术治疗以外,只能通过以对症处理为主的内科治疗。

   

       一、内科治疗

   

       服用胰酶有助于食物吸收800mg,严重症状应适当增加胰酶制剂的剂量3~4倍。注意调整婴儿饮食,给予低脂肪、中糖、高蛋白、高热量饮食。如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素(脂溶性维生素)A、维生素D应给予双倍剂量)、微量元素制剂、盐。每天需要热量的婴儿。836J(210cal)/kg,儿童627J(150cal)/kg。严重者可给予因素饮食或肠外营养。

   

       2、预防和控制肺部感染:粘液阻塞支气管是呼吸系统的基本病变。鼓励咳痰、位置排水、蒸汽吸入和超声雾化(加入适量胰蛋白酶)吸入有助于排出粘性痰。如果支气管有大量粘液堵塞,则需要进行气管吸痰或支气管镜灌洗。抗生素的预防性应用意义不大,现在很少使用。一旦咳嗽、气短、体温升高,表现出呼吸道感染,可根据口腔拭子、痰培养及其药物敏感性试验选择药物,一般需要连续10天左右。铜绿假单胞菌感染往往是其死亡原因,应及时使用环丙沙星、羧苯西林、头孢哌酮等更广谱的抗生素。

   

       3.不完全胎粪性肠梗阻:可采用含胰酶等渗盐水、平衡液灌肠、口服山梨醇、甘露醇等轻泻剂。据报道,稀释泛影葡胺灌肠可用于肠道X线性显影有利于诊断,稀释粘性胎粪,刺激肠蠕动,促进排便。青少年患者可以使用10%N-口服乙酰半胱氨酸(痰易净)10%N-乙酰半胱氨酸加胰酶制剂灌肠。大多数患者可通过灌肠缓解胎粪性肠梗阻。

   

       4.其他:1%~2%儿童患者合并糖尿病,成人可上升到13%,需要胰岛素治疗。胆汁性肝硬化患者应保肝利胆。

   

       二、手术

   

       1、肠梗阻:完全胎粪肠梗阻、肠扭转、肠坏死、肠穿孔需要手术治疗。对于胎粪肠梗阻,可采用切割粪块、肠口、肠切除术来缓解梗阻。

   

       (1)取粪:将肠壁切开,取出硬胎粪,然后用等渗液冲洗,尽量清除胎粪,缝合肠壁。

   

       (2)肠道出口:病情危重,不适合长期操作,可在梗阻近端放置粗橡胶管造口,减压,术后用该管冲洗粘性胎粪。如果病情允许,先在梗阻的肠道环切除粪便,然后提出作为双管肠道出口或Mikulicz回肠造口。

   

       (3)肠切除:有时胎粪极其粘稠,难以取出。切除大量胎粪梗阻肠曲后,可与之吻合(Bishop-Koop回肠-回肠端侧吻合术)。但需要注意的是,胎粪性肠梗阻的肠壁很薄,肠道吻合非常困难,要小心。

   

       2.门静脉高压:食管胃底静脉曲张出血的儿童应及时实施门-体静脉分流术。

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