天疱疮治疗前的注意事项

       (一)治疗

       1.支持治疗 应给予高蛋白、高维生素、高钙饮食，注意水电解质平衡，静脉补充，贫血和营养不良。长期使用皮质激素的人应补充钾，以防止低钾血症。如果有细菌或真菌感染，应给予足够的敏感抗生素或抗真菌药物。

       2.全身治疗

       (1)皮质类固醇激素:是目前治疗这种疾病的首选药物。尽量做到早期治疗，充分控制，正确减量，继续使用。一般用量为每天80~120mg泼尼松。治疗一周后，如果没有明显疗效，应增加剂量，疗效主要根据新发水泡数量、水泡愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断。在增加剂量之前，应排除继发感染的可能性。控制皮肤损伤后，继续服药2~3周，然后减少。口腔损伤往往不容易在短时间内消退，不一定是减少的标准。维一般为每天10~15mg，小剂量可以改为第二天服药。从控制到维持的时间一般为2~3个月。如果在减少过程中出现水泡，可以暂停减少，稳定一段时间。大多数患者的皮质激素需要维持几年，少数患者可以完全去除。在激素应用过程中，应注意糖尿病、胃溃疡、骨质疏松症、结核病复发和白色念珠菌感染等可能伴有的副作用。

       (2)免疫抑制剂:对于病情稳定的患者，部分单独使用免疫抑制剂的病例可以得到缓解。对于大多数病例，免疫抑制和皮质类固醇可以减少激素剂量，避免或减少大剂量激素的副作片，环磷酰胺1~2mg/(kg•d)口服或硫哗嘌呤1~2.5mg/(kg·d)(每天50～100mg)为宜。甲氨蝶呤每周25mg，肌肉注射。免疫抑制剂一般在用药一个月后有疗效。疗效后，一般先减少激素减少，然后将免疫抑制剂减少到维持量。长期连续使用免疫抑制剂的人可以交替使用几种免疫抑制剂来减少副作用。在使用免疫抑制剂时，应密切观察贫血、肝肾功能损伤、感染、肾衰竭等副作用。

       (3)金制剂:硫代苹果酸金钠(gold sodium thiomalate) 对于不能耐受皮质类固醇激素或免疫抑制剂的人，可以每周在肌肉内注射一次，第一次10mg，第2次25mg，以后每次50mg，皮损控制后，每2~4周用金制剂保持肌肉注射50mg。

       (4)血浆置换疗法:当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度高，对大剂量皮质激素治疗不敏感时，可考虑血浆置换疗法。每周更换一次，每次1000~2000ml。

       (5)环胞素:用量为5~6mg/(kg·d)，口服有一定的疗效。

       3.局部治疗 局部治疗的目的是保护伤口，防止感染。

       (1)小面积者可用0.1％依沙亚啶(利凡诺)、复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。用龙胆紫锌氧汕、松碘油等制成的油纱布外敷。

       (2)对面积较大，结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1％苯扎溴铵(新洁尔灭)清洁伤口。凡士林纱布消毒，维氏油纱布外敷伤口，有条件可暴露治疗。

       (3)可用于粘膜损伤2％～3％硼酸溶液，1％过氧化氢(过氧化氢)，1％每3~4小时漱口一次明矾溶液，具有消毒收敛作用。漱口后外用。2.5％金霉素甘油涂料也可以用中药金银花和白菊花煎液漱口，也可以用金莲花片一次两片。

       4.中医疗法

       (1)毒热炽热型:

       治疗：清热解毒，凉血利湿。

       方药：羚羊粉0.6g(冲服)，板蓝根30g、地丁30g、草河车15g、连翘15g、双花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、猪苓30g、车前草30g、大黄5～10g。

       分析:方中板蓝根、羚羊粉、地丁、大黄、草河车、连翘清热解毒、白茅根、赤芍、双花炭、生地炭凉血、猪苓、车前草利湿。

       (2)心火脾湿:

       治疗：泻心凉血，清脾除湿。

       方药：黄连10g、连翘15g、丹皮15g、栀子10g、生地15g、竹叶10g、莲子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、猪苓15g、茯苓皮15g。

       分析:方中黄连、连翘、丹皮、栀子、白茅根、生地、竹叶、莲心泻心凉血，生薏仁、猪苓、茯苓皮清脾除湿。

       (3)湿热熏蒸:

       治疗：清热利湿。

       方药：猪苓15g、茵陈15g、车前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黄柏10g、黄芩10g、泽泻10g、枳壳10g。

       分析：方中猪苓、茵陈、车前草、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻清热利湿，黄柏、黄芩清热干湿，佐以行气导滞。

       (4)脾虚湿盛型:

       治法：健脾除湿。

       方药：生薏仁30g、白术10g、山药30g、党参6g、芡实10g、扁豆10g、猪苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、泽泻10g。

       分析:方中生薏米、白术、山药、党参、芡实、扁豆健脾除湿、猪苓、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻利湿。

       (5)气阴两伤型:

       治疗：益气养阴。

       方药：生黄芪30g、党参5g、太子参10g、沙参15g、麦冬15g、白术10g、生苡米30g、花粉10g、车前草15g、当归10g。

       分析:方中生黄芪、党参、太子参、白术、生薏米益气，沙参、麦冬、花粉养阴，当归养血，车前草除湿。

       (二)预后

       1.使用皮质类固醇激素前，天疱疮预后极差，死亡率极高，预后与以下因素有关。

       (1)老年和幼年患者死亡率高于中年患者。

       (2)死亡发生在3年内，如果生存超过5年，预后很好。

       (3)未及时有效治疗的，预后较差。

       (4)红斑天疱疮的预后优于其他类型的天疱疮。

       2.天疱疮的死因

       (1)感染:细菌或病毒引起的呼吸道感染是死亡的重要原因。

       (2)皮质类固醇激素和免疫抑制剂的治疗产生的副作用在导致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。

       (3)其次，天疱疮本身和癌症等并发症也是致死原因之一。