发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.组织病理 具有棘细胞层松解、表皮裂缝和水泡形成的特点。棘细胞的棘突变性萎缩，松解，棘细胞失去联系，产生裂缝，形成水泡，单个或成群的棘细胞在水泡腔中游离，即所谓的“棘层释放细胞”。普通天疱疮表皮内大疱位于基底细胞上方。增殖性天疱疮的组织病理与普通人基本相同。此外，棘层肥厚，表皮呈乳头状肿瘤增殖，表皮内有小脓肿，含有大量嗜酸性粒细胞。落叶性和红斑性天疱疮表皮松解性大疱位于角质层或颗粒层下。
2.实验室检查
(1)刮去新鲜水泡基底组织液涂片，用姬姆萨染色。可见单个或成群松解游离棘细胞，细胞核大，染色均匀。核周围有透明带，周围细胞浓染，棘突消失。
(2)直接免疫荧光检查:取水泡或周围皮肤冰冻切片，可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。
(3)间接免疫荧光检查:取血清检测天疱疮抗体，滴度与病情呈正相关。
(4)血浆总蛋白降低，贫血程度不同。白细胞总数、嗜中性和嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速。
缺乏特异性，患者多有轻度贫血，贫血程度与病情严重程度成正比，白细胞总数增加，半数患者嗜酸性粒细胞增加，血沉增加，肝肾功能检查基本正常。
细胞学检查(Tzanck涂片):用钝刀将糜烂面涂在玻片上，或者用玻片轻轻按压糜烂面，然后固定，瑞特或Giemsa染色，可见细胞呈圆形、椭圆形，细胞间桥消失，细胞核呈圆形染色较浅，可见核仁、细胞质嗜碱，即所谓的天疱疮细胞或Tzanck细胞(图6)。
间接免疫荧光检查：本病90％上述患者的血清具有抗表皮细胞表面的抗体，大疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度和活动大致平行。在临床症状改善后，滴度会下降或阴性，但这并不是判断疾病严重性的唯一迹象。天疱疮抗体可见于烧伤，Lyell中毒性表皮坏死松解症，青霉素药疹等。但这种抗体滴度较弱，且在体内不能与表皮细胞结合，不引起组织损伤。
组织病理：各种天疱疮的组织病理变化特征如下：
1.普通天疱疮 棘细胞下层，棘突松解发生在基底细胞层上，产生裂缝和水泡。基底只剩下一层基底细胞，位于真皮乳头上，类似于肠绒毛，称为绒毛。水泡液中有棘突松解细胞，比正常细胞大，圆形，核浓度在中间，细胞质量均匀一致。核周围有一圈清淡的染色区域，也叫Tzanck细胞。上皮轻度水肿，少数嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。
2.增殖性天疱疮 早期损伤棘层下方有棘突松解裂缝或空腔形成，可见绒毛。表皮有嗜酸性粒细胞小脓肿。晚期角化过度，棘层肥厚为乳头瘤样增生，病理变化与普通天疱疮相似，但绒毛形成和表皮下伸尤为明显。旧皮损没有诊断价值。
3.落叶性天疱疮 棘突松解，颗粒层及其下方出现裂缝或水泡。颗粒层细胞棘突松解后，形成角化不良的颗粒细胞(核皱缩深染，细胞呈红色)，具有诊断价值。真皮中有炎症细胞浸润，嗜酸性颗粒细胞较多。
4.红斑性天疱疮 病理变化类似落叶性天疱疮，但陈旧性损害毛囊角化过度，颗粒层棘突松解，角化不良细胞常显着。
直接免疫荧光检查：对天疱疮的诊断、分类、鉴别和诊断具有重要价值。几乎所有患者的表皮细胞都有IgG和C3平静、普通天疱疮和增殖性天疱疮，荧光反应主要在表皮下层，落叶性天疱疮和红斑性天疱疮主要在表皮上层，红斑性天疱疮DIF基底膜带可见IgC和C3沉着有特点(表1)。
电子显微镜观察：早期研究认为，表皮细胞间的基质局部或完全溶解，细胞间隙变宽，然后桥粒破坏消失，导致棘突松解。近年来的研究表明，桥梁颗粒的破坏或形成障碍是水泡形成的主要原因，可以看到桥梁颗粒的破坏和数量的减少。
