(一)治疗

先天性胆管囊状扩张治疗前的注意事项

       保守治疗先天性胆管囊状扩张症被认为是徒劳的,只有手术才是根本有效的方法。

       1.各种手术方法

       (1)外引流:①囊肿外引流术;②胆囊外引流。

       (2)内引流:

       ①囊扩张部与消化道一致:A.胆囊十二指肠吻合术;B.胆囊空肠吻合术;C.胆囊胃吻合术。

       ②胆囊与消化道一致:A.囊肿十二指肠吻合术;B.囊肿空肠吻合术;C.囊肿胃吻合术。

       (3)囊肿切除术、胆管重建术:①肝总管十二指肠吻合术;②肝总管空肠吻合术;③肝内胆管空肠吻合术。

       (4)肝部分切除术。

       2.现将各种术式的特点分析如下

       (1)外引流:严重胆管感染、严重黄疸、囊肿破裂、弥漫性腹膜炎、中毒性休克或因其他原因暂时不适合复杂手术时,可酌情作为急救手术。长期外引流可使患者失去大量胆液、水电解质和酸碱平衡障碍,因此需要在状态改善后进行第二次手术。第二次手术前,胆管逆行造影,了解肝内外胆管扩张,囊肿是否收缩,通向十二指肠。

       (2)内引流:囊肿或胆囊与消化道一致,是20世纪60年代以前常用的首选。胆囊旁路手术因不利于缓解胆汁淤滞甚至加重,逆行性胆道感染风险高而被抛弃。由于反流和逆行感染严重,囊肿壁与胃的吻合也很少使用。囊肿十二指肠吻合术是1907年Bakes首先用于临床,对于诊断明确症状明显的婴幼儿尤其是体弱病危而不适于行较大手术者可选用之,尤其对于局限于十二指肠后部的胆总管囊肿较为实用,但反流性胆管炎及吻合口狭窄的发生率较高,故应慎重选用。囊肿与空肠Roux-Y1984年的吻合方法Keeley首先,它被广泛应用于临床后。该方法符合生理解剖关系,操作不复杂,手术时间不长。术后囊肿可缩小,反流和逆行感染的机会比前者少。然而,尽管需要注意的是,吻合口应位于囊肿的最低位置,足够大,空肠环应该足够大40cm上述问题仍发现以下缺点:

       ①引流不畅:原囊肿仍是感染灶,原因如下:A.吻合口狭窄,空肠与无粘膜内衬囊肿吻合后,疤痕收缩吻合口变窄,发生率达到30%~50%,5年后再手术率达到40%;B.长期感染使囊内形成结石,可阻塞吻合口。

       ②反流:使患者反复胆道感染,文献报告达到34%,甚至80%。其原因是:A.空肠环经常逆蠕动;B.胰液反流入胆管,胰胆管异常合流。

       ③囊肿癌变:Todani收集囊肿癌变的世界文献,发现癌变病例57.1%各种内引流,特别是囊肿十二指肠吻合术后病例,与肠内容物频繁反流有关。术后至癌症发生1~32年,平均发生在内引流术后4年。可以看出,这种手术并不能预防癌症的发生。这是由于内引流术后胆管上皮细胞癌变的刺激因素,不能缓解囊内感染和胆汁淤积。

       (3)囊肿切除术和胆管重建术:是目前应用较多的一种手术。其中,肝总管空肠的应用最为流行Roux-Y吻合术。这个术式由Mc Whorter它成立于1924年,因手术范围大、出血多、创伤严重而被抛弃。Kasai和Alonson-Lej特别是1979年,在临床实践中应用推荐并不断改进Lelly囊肿内壁切除术可有效防止与囊肿后壁粘连的大血管损伤。囊肿切除术的优点:①手术死亡率明显下降,Klotz统计仅4%;②术后并发症减少:如上述内引流术的术后并发症为34%,甚至80%,只有囊肿切除术8%;③手术率再次下降,仅1%、4%,内引流术术后并发症为13%、40%;④预防囊肿癌;⑤胆石形成因素减少。

       其他囊肿切除术和胆道重建术:

       ①肝总管十二指肠吻合术囊肿切除术。

       ②囊肿切除术适用于胆总管囊肿累及肝总管者。

       ③囊肿切除肝总管空肠B型吻合术。

       ④囊肿切除术是肝门区广口径肝管十二指肠吻合术。

       ⑤囊肿切除空肠间置十二指肠吻合术。1971年由Grossi创立,Raffensperer用于治疗先天性胆管囊状扩张。该手术大,出血多,胰管反流、胆管炎、结石形成和残囊肿癌变,效果较差。

       (4)肝叶切除术:单纯的左右肝内胆管囊状扩张适合肝部分切除术,既消除了癌变的基础,又适用于双侧肝内囊状胆管扩张术的左半肝切除术和右肝管空肠吻合术。对于肝内外囊状胆管扩张者,治疗难度较大。肝外囊状胆管扩张可切除,肝门胆管空肠吻合术可酌情进行。

       另外Todani建议按其分类分别行以下各种术式:

       ①Ⅰ型:

       Ⅰa:囊肿切除+肝总管,消化道一致。

       Ⅰb:囊肿切除+胆总管与肝总管一致。

       Ⅰc:乳头括约肌成形。

       ②Ⅱ类型:囊肿切除术。

       ③Ⅲ类型:乳头括约肌形成。

       ④Ⅳ型:

       Ⅳa:胆总管囊肿切除术+肝内囊肿部分切除+肝内囊肿、肝门空肠Roux-Y吻合术。

       Ⅳb:胆总管囊肿切除术+肝管,空肠一致。

       ⑤Ⅴ类型:肝叶切除术或胆管(肝内或胆管)空肠Roux-Y吻合。

       胆总管囊肿手术方法的选择和疗效与囊肿本身的病理变化程度密切相关。关键在于囊肿内壁胆管粘膜上皮组织是否正常完整,囊肿减压引流后是否能恢复正常胆管状态。临床上,许多囊肿表现出明显的异常病理变化。除非切除病变囊肿,否则不可能与正常胆管粘膜组织一致。

       虽然内引流逐渐被囊肿切除术取代,但对于一些复杂的病例,如胆道手术史上局部解剖不清,或多发性胆总管末端囊肿、单发性肝内胆管或多发性囊肿,仍可酌情采用。

       (二)预后

先天性胆管囊状扩张治疗前的注意事项

       手术治疗后,先天性胆管囊状扩张可达到以下条件:胆道功能恢复正常;无胰液和胆肠反流;去除癌症的易发部位(如囊肿壁或胆囊管)。Ⅰ囊肿全切,胆道重建术后,达到上述目的,预后良好。Ⅱ和Ⅲ胆总管囊肿的癌变率低于其他类型,预后良好。Ⅳ和Ⅴ由于肝内胆管病变不能完全切除,型胆总管囊肿常伴有肝内胆管结石或癌变,因此预后较差。Lenriot报道:经过8.4年的随访,92%的Ⅰ型胆总管囊肿患者无症状,31%的Ⅳ和Ⅴ型病人由于肝内胆管结石常反复出现胆管炎,故对这类病人进行长期随访,定期复查肝功、B预防并发症非常重要。

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