先天性胆管囊状扩张是由什么原因引起的?

       (一)病因

       1.先天性因素

       (1)胆管上皮异常增殖理论:1936年Yotsuyanagi提出的先天因素理论被大多数人接受。他认为,胚胎期胆管上皮增殖异常,导致胆管上皮增生不均匀,下十二指肠狭窄,增加胆管压力,扩大上胆管发育不良。Alonson-Lej胚胎期发育不良,胆管上皮空泡化,局部管壁薄弱。

       (2)胰胆管合流异常理论:人们通过各种手段发现,胰胆管合流异常几乎存在。宫野通过扩张胆管胆汁中淀粉酶值的异常增加,间接证明了合流异常。

       Babbitt、John等通过观察该病人的造影片发现:①主胰管与胆总管交接处的距离Vater壶腹较远,形成2~3.5cm共同通道(正常<0.5cm);②主胰管与胆总管合成直角,胰管内压力高达2.94~4.9kPa(22.1~36.8mmHg),胆总管内压为2.45~2.94kPa(18.4~22.1mmHg)。这一特点导致胰液反流,增强胰酶活性,破坏胆管粘膜,纤维化管壁。当胆管压力升高时,囊状扩张很容易发生。在实验人在实验中将胰液注入山羊胆囊,形态学发现类似于先天性胆管扩张的变化。Arima应用选择性胰胆管造影术对16例胆管囊肿患者进行胆管造影,结果均有胰胆管系统异常连接。<0.5cm);②主胰管与胆总管汇合成直角,胰管内压力高达2.94~4.9kPa(22.1~36.8mmHg),胆总管内压为2.45~2.94kPa(18.4~22.1mmHg)。如此特点导致胰液反流,胰酶活性增强,使胆管黏膜破坏,管壁纤维化。当胆管压力增高时则易产生囊状扩张。能氏等在实验时将人的胰液灌注入小山羊的胆囊内,形态学发现类似于先天性胆管扩张症的改变。Arima等应用选择性胰胆管造影术对16例胆管囊肿病人行术中胆道造影,结果全都有胰胆管系统异常连接。

       (3)神经发育异常理论:1943年Shallow指出先天性胆管囊肿有神经细胞缺陷,类似于巨结肠的变化。杨宏伟等人通过组织学研究正常儿童、胎儿和患者胆管末端神经分布,发现先天性胆管囊肿末端狭窄段神经分布异常减少是一种原发性疾病。胆管远端痉挛性狭窄是该病的原因之一,是先天性发育异常。胰胆管合流异常可能与囊肿末端神经发育异常同时存在。由于神经发育异常,胰液分泌压力高于胆管内压,反流持续存在,破坏胆管壁,共同形成胆管囊肿。近年来,一些学者认为,胆管上皮病毒感染,如乙皮病毒感染,如乙型肝炎抗原,也致管腔阻塞或管壁薄弱,导致囊肿畸形、胆管闭锁等。

       2. 一些学者认为胆管囊肿,特别是成人胆管囊肿,主要是由于胆管完全或不完全梗阻,导致胆汁停滞、感染,使胆管壁纤维化,失去弹性,当胆管压力增加时,继发性近端胆管扩张,逐渐形成囊肿。梗阻的主要原因是胆管炎症、胆管结石、肿瘤或继发性损伤。此外,妊娠、肝门淋巴结肿大、胰腺肿瘤、内脏下垂和十二指肠乳头状瘤也会导致胆管下端梗阻和疾病。是否可以否认这些获得性因素导致的囊性扩张病变是基于潜在的先天性异常因素的存在,还有待讨论。

       3.先天因素合并后天因素 Kozloff成人第一次开腹手术胆管正常,但再次手术时发现胆总管囊肿。Kato小狗和成年犬的胆管粘膜局部刮除后,胆管远端结扎。结果,只有小狗产生胆管囊肿,而成年犬没有结果。本实验还表明,胆管囊肿是由胆管壁先天性弱因素辅以后天性胆管梗阻因素引起的。胆管囊肿的形成一般有两个条件:管壁狭窄和胆管压力增加。后者必须以胆管下端梗阻为前提。

       (二)发病机制

       胆管囊状扩张最常见于胆管,其横径不同,可达3~25cm,个别报告囊肿容量高达10L。囊中含有变性胆汁,多为棕绿色。例如,合并感染通常是由革兰阴性菌和(或)厌氧菌引起的。有些病例有胆泥或胆石。胆管囊壁经常增厚约2~10mm,它由纤维炎性组织组成,中间散落着平滑的肌纤维和腺体组织,内部缺乏正常的粘膜,但通常有柱状上皮,有时可以看到斑块状坏死灶。严重的急性炎症病变可导致囊壁坏死穿孔。一些病例与多囊肾、先天性肝纤维化、胆道闭锁等其他先天性畸形相结合,约有2.5%囊壁癌。

       先天性胆总管囊状扩张症有多种分类方法,基本情况如下(图1)。

       

 

       Ⅰ类型:囊肿型,临床常见,占用80%以上。胆(总)管呈囊状或梭状扩张,其三个亚型为狭义胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性肝外胆管扩张。

       Ⅱ类型:憩室型,自胆总管侧壁长出憩室状物。胆总管本身正常或轻微扩张。

       Ⅲ类型:十二指肠(壁内段)膨出,十二指肠胆总管末段囊状膨出,胰管和胆总管汇入膨出部。

       Ⅳ类型:多发憩室类型,多个憩室生长在胆(总)管侧壁。

       迄今较完整的分型当推Todani这种方法基本上可以概括这种疾病。

       Ⅰ~Ⅲ类型与上述类型相同。

       Ⅳ-A类型:肝内外胆管多发性囊肿。

       Ⅳ-B类型:肝外胆管多发性囊肿。

       Ⅴ型:肝内胆管单发或多发性囊肿。

先天性胆管囊状扩张是由什么原因引起的?

       一些国内作者建议将胆管扩张症分为先天性和继发性两类,然后根据位置、形式和伴随性疾病进一步分类,值得讨论。

           

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