保守治疗先天性胆管囊状扩张症被认为是徒劳的，只有手术才是根本有效的方法。
1、外引流术：在严重胆管感染、严重黄疸、囊肿破裂、弥漫性腹膜炎、中毒性休克弥漫性腹膜炎、中毒性休克，或因其他原因暂时不适合复杂手术，可酌情作为急救手术。长期外排水可使患者失去大量胆液、水电解质和酸碱平衡障碍，因此需要在状态改善后进行第二次手术。第二次手术前，应在第二次手术前进行，了解肝内外胆管扩张、囊肿是否缩小和通向十二指肠。
2、内引流术：囊肿或胆囊与消化道一致，是20世纪60年代以前常用的首选。胆囊旁路手术因不利于缓解胆汁淤滞甚至加重，逆行性胆道感染风险高而被抛弃。囊肿壁与胃的吻合也很少用于反流和逆行感染。囊肿十二指肠吻合是1907年Bakes首先，它用于临床实践。对于症状明显的婴儿，特别是体弱病危的婴儿，不适合大手术，特别是仅限于十二指肠后部的胆总管囊肿，但反流性胆管炎和吻合口狭窄的发病率较高，应慎重选择。
3、囊肿切除术、胆管重建术：是目前应用较多的一种手术。其中，肝总管空肠最受欢迎的应用是肝总管Roux-Y吻合术。这个术式由McWhorter它成立于1924年，因手术范围大、出血多、创伤严重而被抛弃。Kasai和Alonson-Lej特别是1979年，在临床实践中应用推荐并不断改进Lelly囊肿内壁切除术可有效防止与囊肿后壁粘连的大血管损伤。
4、肝叶切除：单纯的左右肝内胆管囊状扩张适合肝部分切除术，消除癌症的基础。对于双侧肝内囊状胆管扩张者，应进行左半肝切除术和右肝管空肠吻合术。对于肝内外囊状胆管扩张者，治疗困难。肝外囊状胆管扩张可切除，肝门胆管空肠吻合术可酌情进行。
