先天性后鼻孔闭锁是严重鼻部畸形  属于家族遗传疾病  先天性后鼻孔闭锁可单侧或双侧  组织可分膜闭锁  骨性  混合性  本病发病率低  但很容易与身体其他部位的先天性畸形合并  后者出生后呼吸困难  不能吮奶  有窒息死亡的危险  

先天性后鼻孔闭锁是什么?

       先天性后鼻孔闭锁症状

       新生儿阵发性紫绀和窒息  也就是说,闭嘴时呼吸困难  乃致紫绀  窒息  在张口啼哭时症状消退或缓解童年;在吮奶时症状加重  以后营养不良  
      患儿无鼻呼吸功通能  经常死于肺炎  单侧后鼻孔闭锁症状较轻  患侧鼻不通风  鼻腔内积有粘液性分泌物;童年成年病人可仅有鼻阻塞  单测闭锁时无症状  

       先天性后鼻孔闭锁的临床表现:

       双侧后鼻孔闭锁儿童出生后,出现周期性呼吸困难和紫绀  直到  一周后,我逐渐习惯了用嘴呼吸  然而,哺乳期间仍有呼吸困难  需要一段时间才能学会交替呼吸和吸奶  因此,窒息和营养不良的严重后果  

       儿童和成人患者的主要症状是鼻阻塞  打鼾和呼吸暂停综合征  经常困倦嗜睡  因为用口呼吸  闭合性鼻音发生在说话中  咽部干燥  胸部发育不良等  单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命  长大后,只有一侧鼻腔不能通风  分泌物滞留在患侧  

       先天性后鼻孔闭锁的病因学:

       大多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是胚胎  周时  颊鼻内间质组织较厚  不能吸收渗透和与口腔相连  原始后鼻孔形成闭锁间隔  这种间隔可能是膜性的  骨或混合  锁的间隔可以像纸一样薄  也中厚达    mm  但多在  mm左右  同时也可以形成小孔  但通气不足  称为不完全闭锁  锁定间隔的位置分为前锁和后锁  位于后鼻孔边缘的软腭与硬腭交界处  向上后倾斜  附着在蝶骨上  外接蝶骨翼内板  内接梨骨  下连腭骨  闭锁间隔上下两侧覆盖鼻粘膜  

       先天性后鼻孔闭锁诊断:

       新生儿周围呼吸困难  紫绀和哺乳困难时  考虑先天性后鼻孔闭锁  诊断可采用以下方法  

           用细橡胶导管从前鼻孔进入鼻咽部  若不能进入口咽部    mm即遇到阻隔  检查口咽后壁看不到导尿管  可诊断后鼻孔闭锁  注意排除导尿管太软  方向有误  因此,管道蜷缩在鼻腔内,达不到后鼻孔  

           用卷棉从前鼻孔延伸到鼻底  间隔的位置和性质可以探测  

           将美蓝或  %龙胆紫液滴入鼻腔    ~  观察几分钟后口咽是否着色  如果没有着色,可以诊断为本病  

           慢慢地将碘油滴入鼻腔  行X线造影  可以显示是否有后鼻孔闭锁和闭锁深度  

           鼻内窥镜检查  用  纤维光导鼻内窥镜  放入前鼻孔  吸引分泌物  观察后鼻孔  这种方法不仅可以诊断本病  先天性鼻内型脑膜可以排队—脑膨出  鼻息肉  腺样体肥大  鼻咽肿痛  异物  鼻阻塞的原因是疤痕狭窄和鼻中隔偏曲  

       治疗先天性后鼻孔闭锁:

先天性后鼻孔闭锁是什么?

       (一)一般应急措施  新生儿出生后  如果确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁  应按急诊处理  保持呼吸顺畅  防止窒息  维持营养  可取一个橡皮奶头  剪去其顶端  插入口中  用面条固定头部  利经口呼吸  少量奶汁可以通过奶头滴入  当孩子习惯了口呼吸时,可以取出口中的奶头  最好有专人护理  以防窒息  并注意营养摄入  

       (二)手术治疗  用手术去除锁间隔  有经鼻腔  经腭  经鼻中隔  经上颌窦  种途径  根据孩子的年龄  症状程度  间隔性质和厚度  以及全身情况  为了安全  先做气管切开术比较合适  

           鼻腔进路  适用于足够宽的鼻腔  可见闭锁间隔者  膜间隔或骨间隔较薄  新生儿或儿童全身状况不佳,急需恢复鼻呼吸  

       (  )麻醉  儿童全身麻醉  成人局部表面麻醉  

       (  )切口  左鼻间隔“[”形切口  右侧鼻腔做“]”形切口  分离粘膜  露出骨面  

       (  )切除间隔  用骨凿  刮刮器或电钻头去除骨隔断  骨隔后面(咽侧)保留粘膜  覆盖外侧骨伤口  鼻中隔后端必须切除  使两侧造孔相贯通  造孔大小以能通过食指为度  然后放置相应尺寸的橡胶管或塑料管  或用气囊压迫固定  保留时间取决于间隔的性质  膜性间隔两周  骨间隔必须  ~  周  为防止再次狭窄  扩张术可在一年内定期进行  在纤维光导鼻内窥镜下进行这种手术更方便  

       新生儿可以用小号乳突刮勺沿鼻底刮去  用旋转刮除法将骨隔去除到足够大小  后粘膜仍需保留  十字切口可行  用橡皮管从鼻咽逆行拉出  将粘膜瓣固定在骨表面  

       鼻腔进路  术中应注意避免损伤腭降动脉  颅底及颈椎  

           经腭进路  优点是手术暴露良好  病变部位可直接看到  可以完全切除间隔  并且可以充分利用粘膜覆盖创面  适用于闭锁间隔较厚的人  

       (  )体位及麻醉  患儿仰卧  头向后伸  用      %肾上腺素棉片塞在鼻腔深部闭锁间隔前壁  再于硬软腭交界处注入少量含肾上腺素的  %普鲁卡因  减少术中出血  气管切开全身麻醉  

       (  )切口  做Owens硬腭半圆形切口  切开粘膜  切口两端向后移动上颌粗隆  将粘骨膜瓣分离到硬腭边缘  )  

       (  )硬腭后缘暴露后  用粗线穿过游离粘骨膜瓣膜  以便向后牵引(图  )  

       (  )去除闭锁间隔  鼻底粘膜分离在硬腭后(鼻底)  用咬骨钳去除患侧腭骨后缘部分骨壁  可以发现骨隔斜向蝶骨  分离骨隔后面的粘膜  凿除骨隔  然后根据鼻中隔粘膜下切除梨骨后缘的方法去除部分梨骨  尽量扩大后鼻孔  保证通畅  骨隔前后和鼻中隔后端的粘膜可用于覆盖骨表面  )  

       (  )缝合切口  将硬腭切口的粘骨膜瓣翻回复位  用细丝线紧密缝合  如果手靠近软腭,如果撕裂  缝合也要严密妥善  避免术后穿孔  最后,将橡胶管或塑料管放入前鼻孔  固定修复后的鼻粘膜    周后取出橡胶管  定期预约随访  若术后有后鼻孔粘连  应及时处理  必要时可以扩张(图)  )  

           通过鼻中隔进入  该方法仅适用于治疗成人后鼻孔闭锁  单侧  双侧  膜性  骨性  皆可使用  

       (  )体位和麻醉  同鼻中隔粘骨膜下切除术  

       (  )切口  用killan切口  或者稍做切口  

       (  )剥离粘骨膜  尽量扩大范围  特别是向上  向下剥离的范围要大  可包括双侧鼻底粘膜  为了向后扩大视野  

       (  )切开鼻中隔软骨  剥离对侧鼻中职粘骨膜膜  尽量扩大范围  当剥离到后面时  鼻中隔软骨和筛骨垂直板的一部分可以去除  发现骨隔时用骨凿去除  直到你能看到蝶窦的前壁  最后,将橡胶管或塑料管插入前鼻孔  防止后鼻孔粘连  必要时术后定期扩张  

           通过上颌窦进入  该方法仅适用于成人单侧后鼻孔闭锁  是利用deLima手术  上颌窦开放后组筛窦窦  到达后鼻孔区  闭锁间隔切除  

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