根据遗传方法、发病年龄、病程进展和临床表现，对进行性肌营养不良的各种类型进行分类鉴别。本病应与以下进行性肌营养不良相鉴别：
1.假性肥大型(DMD) 这种类型是进行性肌营养不良中最常见的类型90％以上，病情最严重，预后最差。大多数病例属性是连锁隐性遗传，其中一些是常染色体隐性遗传。儿童在婴儿期经常有运动发育迟缓的病史，但大多数4～8临床症状开始明显，并逐渐加重。受累的肌肉从近到远逐渐发育，病情进化为：肢体无力→上楼梯困难→平地行走困难→不能走路。最典型的临床表现是Gower症状，即从仰卧到直立的动作过程：儿童首先转向俯卧成俯卧位，然后双手支撑地面、膝盖和腰部直立。这种现象几乎是这种疾病中唯一的一种。由于肩胛带肌肉萎缩和虚弱，当手臂向前伸展时，肩胛骨内侧远离胸壁，就像鸟翼一样，被称为翼状肩胛骨。此外，腓肠肌或三角肌可见假性肥大。肌肉萎缩是进行性的，儿童继续虚弱，很少活到20岁，大多死于心力衰竭（因为80％儿童有心肌损伤)或肺部感染。
2.肢带性 常染色体隐性遗传。10～30一岁起病，首先影响骨盆带和肩胛带的肌肉，病情进展缓慢，一般到中年后才发展到严重程度，多无假性肥大。
3.远端型和眼肌型 比成年后起病更罕见。
