胃肠道间质瘤有哪些表现及如何诊断？

       临床表现

       GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占胃肠道恶性肿瘤的比例1～3％，估计年发病率约为1～2/10000，多见于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。GISTs发生于胃(50～70％)和小肠(20～30％)，结直肠约占10～20％，食道占0～6％，后肠道膜、网膜和腹腔很少见。

       GISTs症状取决于肿瘤的大小和位置，通常没有特异性。胃肠道出血是最常见的症状。在食道中，吞咽困难的症状也很常见。一些患者因肠穿孔而增加腹部种植和局部复发的风险。

       GISTs病人第一次就诊时，约有病人11～47％已转移。转移主要在肝腹腔，淋巴结和腹外转移在晚期患者中很少见。原发性肿瘤切除后30年甚至可能发生转移瘤。GISTs食道恶性和淋巴结转移率最高GISTs恶性程度低。因此，严格来说，GISTs无良性可言，或至少是一种恶性肿瘤，包括潜在恶性肿瘤。

       CT、超声于超声内镜和消化道造影GISTs判断大小、局部浸润、转移、位置等。

       根据患者消化道出血或不时的临床表现，结合胃镜、肠镜等非粘膜肿瘤结果，CT或内镜超声显示胃肠壁肿瘤，可进行初步诊断。消化道造影可以帮助诊断肿瘤在胃肠道的确切位置和一般范围。但临床诊断还不够GISTs。GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。典型的GISTs免疫组化表为CD117和CD34阳性。近30％病例中SMA阳性，少数病例S-100和Desmin肌间蛋白呈阳性。但少数病例(<5％)CD117有些是阴性的CD117阳性的非GISTs肿瘤。GISTs免疫组化诊断不是绝对的，需要结合临床和一般病理结果，有时需要通过免疫组化排除其他肿瘤。<5％)CD117阴性，且存在一些CD117阳性的非GISTs肿瘤。因此，GISTs的免疫组化诊断也并非绝对的，尚需结合临床和一般病理结果，有时需通过免疫组化排除其它肿瘤。