完全性大动脉错位有哪些表现及如何诊断？

       临床分类：根据并存心血管畸形，本病可分为四种类型：

       Ⅰ 型 室间隔完整，但伴有房间间隔缺损或卵圆孔未(可能有动脉导管未关闭)，约占50％。

       Ⅱ 伴心室间隔缺损约占25％(卵圆孔或动脉导管可能25％。

       Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。

       Ⅳ室间隔缺损、肺血管阻塞性病变或其它畸形约占15％。

       临床表现：主要是呼吸困难、发绀、进行性心脏扩张和早期心力衰竭。由于病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血流量不同，症状及其出现时间也不同。

       Ⅰ缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭可在婴儿出生或几天内听到收缩期喷射性噪音。它经常在出生后几天内死于严重的低氧血症。

       Ⅱ出生后几周或几个月内出现气急、发绀和充血性心力衰竭。患者肺循环分流量大，心脏扩大，肝脏肿大。胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

       Ⅲ肺动脉瓣、瓣环或瓣狭窄患者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟，症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，绀、缺氧、酸毒，但心力衰竭罕见。

       Ⅳ型　一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。