完全性大动脉错位的临床表现主要是呼吸困难、发绀、进行性心脏扩张和早期心力衰竭。由于病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血流量不同，症状及其出现时间也不同。根据共存的心血管畸形，本病可分为四种类型。
Ⅰ型：大约50％的房间间隔完整，但伴有房间间隔缺损或卵圆孔未关闭（可能有动脉导管未关闭）。Ⅰ缺氧、发绀、气急、酸中毒和心力衰竭发生在婴儿出生或几天内。收缩期可听到喷射性噪音，出生后几天内常死于严重低氧血症。
Ⅱ型：伴心室间隔缺损(卵圆孔或动脉导管可能不闭)约占25％。Ⅱ类型症状较晚，出生后几周或几个月内出现气急、发绀、充血性心力衰竭、肺循环分流、心脏扩张、肝肿大，胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期噪音。
Ⅲ型：伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭)，约占10％。Ⅲ肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄患者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟，症状较晚，临床表现类似法乐四联症，发绀、缺氧、酸中毒，但心力衰竭罕见。
Ⅳ型：约占15％的室间隔缺损、肺血管阻塞性病变或其他畸形。Ⅳ1岁以后，由于肺动脉高压，一般会出现肺血管阻塞性病变、呼吸困难、心力衰竭和进行性发绀。除收缩杂音外，肺动脉瓣第二音常亢进。
