前列腺素一旦确诊为完全性大动脉错位,应立即使用E1静脉滴注,治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。如果看到效果,动脉导管可以保持24小时或几天的开放,血氧饱和度增加,发绀减少,心力衰竭可以控制,缺氧和酸中毒可以纠正,为进一步治疗创造条件。除上述治疗外,完全性大动脉错位还有以下手术治疗:

   

       一、手术治疗

   

       1.当出生后出现严重发绀、心力衰竭和无法忍受纠正性手术时,可进行急诊安全气囊导管支撑裂缝隔断。如果手术失败,发绀不减少,血氧饱和度增加不满,心力衰竭仍无法控制,可进行部分房间隔切除术。

   

       2、伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,肺动脉环扎术应在出生后1~2天进行。

   

       3.大动脉错位伴肺动脉狭窄,体肺动脉分流。

   

       4.6月~1岁生存的患儿可进行纠治。

   

       二、姑息手术方法

   

       11.气囊导管支撑裂缝隔断(Rashkind手术):新生儿拟诊断大动脉错位时,将安全气囊导管插入右心室进行造影。诊断明确后,将导管退入右心室,通过卵圆孔进入左心室。测压或血氧确认后,注入1.5~2.0ml造影剂打开安全气囊,然后迅速将安全气囊拉回右房或下腔静脉。重复操作2~3次,确保房间间隔适当撕裂。满意的结果应是血氧饱和度增加,酸中毒纠正,左右房间压差消失,一般缓解约1岁,因此提倡在6月至1岁进行纠正。常见的并发症是心脏破裂、三尖瓣和下腔静脉撕裂,手术死亡率约为5%。

   

       2.部分房间隔切除术(B.lalock-Hanlon手术):如Rashkind术后缓解仍不满意,发绀继续加重可采用闭合手术,切除部分房间间隔的右边缘,人为造成较大的房间间隔缺陷,通常可提供足够的左右心房混合血,减轻症状,通常适合儿童。

   

       3、体-肺动脉分流术(Shunt包括各种体-肺动脉吻合术适用于大动脉错位与肺动脉狭窄相结合的病例,具有良好的缺氧效果,适用于儿童,手术简单。但如果吻合口过大,血流过多会导致心力衰竭。

   

       4.肺动脉环扎术(Banding术):适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭,而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50~60%,束带长度为24mm加重公斤mm。二端压差为5.332kPa(40mmHg),肺动脉压力比环扎前下降1/3,右心室压力比环扎前上升1/4。束扎远端肺动脉压力降至主动脉压的1/3~1/2,左心房压力略有降低,主动脉压力略有升高。术后左右分流量减少,肺血流量减少,降低肺血管床压力,为手术创造条件。主要并发症是右心室流出或肺动脉阻塞引起的右心衰竭。

   

       三、纠治性手术方法

   

       1.心房改道手术(Mustard手术):用心包或聚酯织物在右心房内建成屏障,放置在上下腔静脉周围,将腔静脉血(即体循环静脉血)引入三尖瓣,然后左心室进入肺部,将肺静脉血引入三尖瓣,前右心室进入主动脉。虽然解剖学使畸形更加复杂,但它满足了血流动力学的生理功能要求。并发症包括腔静脉、肺静脉阻塞、心律失常、慢性心力衰竭、三尖瓣关闭不全等。

   

       2、Senning术语:将房间隔组织与心房壁作为心内外隧道,以纠正静脉血流。ustard手术的区别在于:心房隧道只需要小补片,有利于保持心房的发育能力,不像Mustard术后血流通过房间隔,但通过心脏外通道,无精确的补充设计问题,术后心房功能不受影响,腔静脉和肺静脉阻塞罕见。并发症是心律失常和心力衰竭。

   

       3、Rastelli手术:应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性,以纠正右心室和肺动脉之间的严重阻塞,甚至完全中断。并发症包括外导管瓣膜钙化、失败和阻塞、出血、心力衰竭等。

   

       4.大动脉解剖纠正术(Switch手术):将主动脉移植到左心室,肺动脉移植到右心室,是一种理想合理的手术。但冠状动脉移植的技术要求很高。并发症为心力衰竭,冠状动脉开口狭窄,导致心肌缺血。

   

       5、Damas-Kaye-Stanel手术:无冠状动脉移植,在肺动脉分叉处横断肺总动脉,近端修复为斜口,主动脉后外侧与近端肺总动脉的端侧一致。室间隔缺隔缺损通过右心室出口切口修复,右心室出口通过聚酯补片关闭,右心室与远端肺动脉之间采用带瓣外导管。并发症包括钙化、故障、阻塞和心力衰竭。

   

 

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