(1)一旦确诊新生儿,立即应用前列腺素E1静脉滴注,治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。如果看到效果,动脉导管可以保持24小时或几天的开放,血氧饱和度增加,减少,心力衰竭控制,缺氧和酸中毒纠正,为进一步治疗创造条件。

完全性大动脉错位的治疗

       (二)手术治疗

       手术适应证

       (1)当出生后出现严重发绀、心力衰竭和无法忍受纠正性手术时,可进行急诊安全气囊导管支撑裂缝隔离。如果手术失败,发绀不减少,血氧饱和度增加不满,心力衰竭仍无法控制,可进行部分房间隔切除术。

       (2)伴室间隔缺损的大动脉脱位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,肺动脉环扎术应在出生后1~2天进行。

       (3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分流术。

       (4)6月~1岁生存的患儿可进行纠治。

       (3)姑息性手术方法

       1.安全气囊导管支撑裂断(Rashkind术)新生儿拟诊断大动脉错位时,将安全气囊导管插入右心室进行造影。诊断明确后,将导管退入右心室,通过卵圆孔进入左心室。测量或血氧测量确认后,注入1.5~2.0ml造影剂打开安全气囊,然后迅速将安全气囊拉回右房或下腔静脉。重复操作2~3次,以确保房间间隔得到适当的撕裂。满意的结果应是血氧饱和度增加,酸中毒纠正,左右房间的压差消失,一般缓解约1岁,因此提倡在6月至1岁进行纠正。常见的并发症是心脏破裂、三尖瓣和下腔静脉撕裂,手术死亡率约为5%。

       2.部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)如Rashkind术后缓解仍不满意,发绀继续加重可采用闭合手术,切除部分房间间隔的右边缘,人为造成较大的房间间隔缺陷,通常可提供足够的左右心房混合血,减轻症状,通常适合儿童。

       3.体-肺动脉分流术(Shunt 包括各种体-肺动脉吻合术适用于大动脉错位与肺动脉狭窄相结合的病例,具有良好的缺氧效果,适用于儿童,手术简单。但如果吻合口过大,血流过多会导致心力衰竭。

       4.肺动脉环扎术(Banding手术) 适用于因肺血管血流过多而导致充血性心力衰竭的婴儿大动脉错位,不适合纠正手术者。束带环扎肺总动脉应用约50~60%,束带长度为24mm加重公斤mm。二端压差为5.332kPa(40mmHg),肺动脉压力比环扎前下降1/3,右心室压力比环扎前上升1/4。束扎远端肺动脉压力降至主动脉压的1/3~1/2,左心房压力略有降低,主动脉压力略有升高。术后左右分流量减少,肺血流量减少,降低肺血管床压力,为手术创造条件。主要并发症是右心室流出或肺动脉阻塞引起的右心衰竭。

       (4)纠正性手术方法

完全性大动脉错位的治疗

       1.心房改道手术(Mustard手术) 应用心包或聚酯织物在右心室建立屏障,放置在上下腔静脉周围,腔静脉血(即体循环静脉血)引入三尖瓣,左心室进入肺,肺静脉血引入三尖瓣,右心室进入主动脉,虽然解剖使畸形更加复杂,但在血流动力学中满足生理功能的要求。并发症包括腔静脉、肺静脉阻塞、心律失常、慢性心力衰竭、三尖瓣关闭不完全等。

       2.Senning术 应

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