以下疾病易误诊为本病，需鉴别：
(一)法乐四联症
肺动脉第二音减弱，X线性检查显示肺缺血，心影呈靴形扩大。可明确诊断大动脉错位肺动脉第二音正常或亢进、肺血管增多、心脏扩张、超声心动图和心血管造影。
(二)永存动脉干
超声心动图显示动脉干骑跨越室间隔，右导管检查左右心室压力相等，心血管造影显示单个动脉干位于室间隔以上，冠状动脉和肺动脉均起源于动脉干。
(3)完全肺静脉异位连接
两者临床症状相似，儿童发育不良，发绀程度不同。胸部拍摄时，完全肺静脉异位连接的患者呈现“8”字征；超声显示肺静脉形成共同静脉干，与左心房无连接，从垂直静脉流入左无名静脉。同时也有ASD。
(4)完全房间隔断缺损
患儿有房间平面分流，共同房间瓣合并关闭不完全，症状早，心力衰竭无法控制，心脏明显增大，肺动脉高压过早。超声心动图显示房间隔断缺损，交叉消失，形成前后共同瓣。
