发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(1)一旦确诊新生儿，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kg·min）。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。
(二)手术治疗
手术适应证
（1）当出生后出现严重发绀、心力衰竭和无法忍受纠正性手术时，可进行急诊安全气囊导管支撑裂缝隔离。如果手术失败，发绀不减少，血氧饱和度增加不满，心力衰竭仍无法控制，可进行部分房间隔切除术。
(2)伴室间隔缺损的大动脉脱位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，肺动脉环扎术应在出生后1~2天进行。
(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄，体肺动脉分流。
(4)6月~1岁生存的患儿可进行纠治。
(3)姑息性手术方法
1.安全气囊导管支撑裂断（Rashkind术)新生儿拟诊断大动脉错位时，将安全气囊导管插入右心室进行造影。诊断明确后，将导管退入右心室，通过卵圆孔进入左心室。压力测量或血氧测量确认后，注入1.5～2.0ml造影剂打开安全气囊，然后迅速将安全气囊拉回右房或下腔静脉。重复操作2~3次，确保房间间隔适当撕裂。满意的结果应是血氧饱和度增加，酸中毒纠正，左右房间压差消失，一般缓解约1岁，因此提倡在6月至1岁进行纠正。常见的并发症是心脏破裂、三尖瓣和下腔静脉撕裂，手术死亡率约为5％。
2.部分房间隔切除术(B)lalock-Ｈanlon手术）如Ｒａｓｈkind术后缓解仍不满意，发绀继续加重可采用闭合手术，切除部分房间间隔的右边缘，人为造成较大的房间间隔缺陷，通常可提供足够的左右心房混合血，减轻症状，通常适合儿童。
3.体-肺动脉分流术（Shunt 包括各种体-肺动脉吻合术适用于大动脉错位与肺动脉狭窄相结合的病例，具有良好的缺氧效果，适用于儿童，手术简单。但如果吻合口过大，血流过多会导致心力衰竭。
4.肺动脉环扎术（Banding手术) 适用于肺血管血流过多导致充血性心力衰竭的婴儿大动脉错位，不适合纠正手术者。束带环扎肺总动脉约50~60％，束带长度为24mm加重公斤mm。二端压差为5.332kPa（40mmHg），肺动脉压力比环扎前下降1/3，右心室压力比环扎前上升1/4。束扎远端肺动脉压力降至主动脉压的1/3~1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有升高。术后左右分流量减少，肺血流量减少，降低肺血管床压力，为手术创造条件。主要并发症是右心室流出或肺动脉阻塞引起的右心衰竭。
(4)纠正性手术方法
1.心房改道手术（Mustard手术) 应用心包或聚酯织物在右心室建立屏障，放置在上下腔静脉周围，腔静脉血(即体循环静脉血)引入三尖瓣，左心室进入肺，肺静脉血引入三尖瓣，右心室进入主动脉，虽然解剖使畸形更加复杂，但在血流动力学中满足生理功能的要求。并发症包括腔静脉、肺静脉阻塞、心律失常、慢性心力衰竭、三尖瓣关闭不完全等。
图1 Mustard示意图
2.Senning术 利用房间隔组织和心房壁作为内外隧道，纠正静脉血流。uｓtard手术的区别在于:心房隧道只需要小补片，有利于保持心房的发育能力，不像Mustard术后血流通过房间隔水平，但通过心脏外通道，无精确的补充设计问题，术后心房功能不受影响，腔静脉和肺静脉阻塞罕见。并发症为心律失常和心力衰竭（图2）。
图2 Senning手术示意图
3.Rastelli应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，以纠正右心室和肺动脉之间的严重阻塞，甚至完全中断。并发症包括外导管瓣膜钙化、故障和阻塞、出血、心力衰竭等（图3）。
图3 Rastelli手术示意图
4.大动脉解剖学纠正术（Switch将主动脉移植到左心室，肺动脉移植到右心室，是一种理想合理的手术。但冠状动脉移植的技术要求很高。并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄，导致心肌缺血（图4）。
图4 Switch手术示意图
5.Damas-Kaye-Stanel 不需要冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端修复为斜口，主动脉后外侧从切口到近端肺总动脉端侧一致。室间隔缺损通过右心室流出切口修复，右心室流出切口用聚酯补片关闭，右心室与远端肺动脉之间用带瓣外导管架设。并发症包括带瓣外导管的钙化、故障、梗阻和心力衰竭。
