(一)治疗

小儿遗传性果糖不耐受治疗前的注意事项

       及时治疗后预后良好,肝病往往是可逆的。

       1.饮食疗法 一旦确定诊断,立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制,维生素C摄入量减少,应补充。

       2.对症治疗 低血糖时,静脉注射葡萄糖可缓解。纠正电解质紊乱,有出血倾向的人可以输血成分。

       3.急性肝功能衰竭儿童应积极支持治疗 。

       4.叶酸治疗 也有报道称,使用大量叶酸似乎是一种有希望的治疗方法。

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       (二)预后

       适当的治疗可以使所有症状出现2~3天内消失,2周内血液生化变化恢复正常,生长落后2~3年初有所改善。无果糖饮食可使儿童过上完全正常的生活,但大多数仍有轻度肝肿大和脂肪变性。

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