遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase,fructose-1,6-diphosphate aldolase)缺陷引起的先天性代谢紊乱。常染色体隐性遗传引起的果糖代谢障碍有三种:1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症,essential fructosuria) ,2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ,3.果糖-1,6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1,6-diphosphatase deficiency)。


小儿遗传性果糖不耐受是什么?
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