蔗糖、果糖和山梨醇应在饮食中完全去除。由于这些糖经常被用作添加剂,甚至大多数药物也存在,因此可能很难完全去除。开始治疗后,患者肝肾功能改善,赶上生长。智力发育通常不受影响。在成年期,即使患者摄入果糖,症状也很轻微。患者的长期预后是好的。由于蔗糖在饮食中被避免,患者几乎没有龋齿


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