一、治疗

小儿遗传性果糖不耐受的治疗方法    

       及时治疗后预后良好,肝病往往是可逆的。

   

       1.饮食疗法

   

       一旦确定诊断,所有含果糖和蔗糖的食物将立即终止。果糖和蔗糖必须终身停止。C摄入量减少,应补充。

   

       对症治疗

   

       低血糖时,静脉注射葡萄糖可以缓解。纠正电解质紊乱,有出血倾向的人可以给成分输血。

   

       3、支持治疗

   

       急性肝功能衰竭儿童应积极支持治疗。

   

       4.叶酸治疗

   

       也有报道称,使用大量叶酸似乎是一种有希望的治疗方法。

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       二、预后

   

       适当的治疗可以使所有症状出现2~3天内消失,血液生化改变在2周内恢复正常,生长落后情况则需2~3年初有所改善。无果糖饮食可使儿童过上完全正常的生活,但大多数仍有轻度肝肿大和脂肪变性。

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