先天性直肠肛管畸形如何治疗？

       出生后发现直肠肛门畸形，不能正常喂养，儿童呕吐、腹胀等低肠梗阻表现，应尽快进行手术，以确保安全，否则不可避免地导致肠充血、肠穿孔导致腹膜炎、感染中毒休克，直至多器官衰竭死亡。国内外常用的手术方法和方法有很多，但最终目的是重建肛门直肠，恢复肠道畅通，纠正会阴肛门畸形。结合国情（如经济耐受性、传统概念思维等），手术原则是尽可能一次性治疗。

       先天性直肠肛管畸形治疗方法：

       一次性肛门后切成形术：明确诊断为低肛门闭锁儿童，特别是男性，可在神经肌肉刺激器的帮助下判断肛门外伸展肌位置，同时肛门后切成形术，术后方法简单，手术时间短，术后恢复快，效果好，通常无后遗症和并发症。

       第一阶段结肠造瘘：诊断为中高肛门闭锁，特别是男性直肠尿道瘘或其他异常复杂瘘的女性，应采用分期手术方法。结肠造瘘的位置应谨慎选择，位置不宜过低，避免二期肛门成型时直肠下移张力过高造成手术困难。建议在造瘘后3月进行二期瘘管修复和肛门成型。

       二期瘘管修复+肛门重建术(pena手术):针对盲端位置较高、肛门闭锁复杂、直肠尿道瘘尿道瘘的男婴，特殊类型有异常瘘管的女婴。但主要针对男婴，pena手术的主要内容是:整复直肠尿道瘘、下移直肠盲端、缩窄直肠背侧形成、重建盆底肌群。因为直肠尿道瘘在女婴中很少见，所以pena手术是指与尿道相关的男婴肛门重建。手术复杂，技术要求高。手术的技术和细节直接关系到术后肛门的外观和排便功能。

       后矢状路肛门成型术(尾路肛门成型术):通常用于盲端位置高、瘘管复杂的病婴，尤其是手术史不成功导致直肠收缩的病婴。由于女婴瘘管与尿道无关，尾路肛门成型术相对较好pena简单来说，这种手术方法适用于术前明确结合直肠尿道瘘的高中肛门闭锁男婴。

       会阴肛门成型：大多数低肛门闭锁伴有异常瘘管或瘘管，表现为异位排便，患者和肛门前进患者适用于会阴肛门成型，手术主要内容为： 游离瘘管和瘘管，适当松开直肠盲端，重建肛门，重建会阴。

       腹会阴联合肛门成型术：直肠盲端位于腹膜折叠以上的特殊患者不能通过会阴完成直肠下移，必要时需要开腹手术来缓解辅助。手术复杂，手术时间长，手术打击大。

       腹骶联合肛门成型术：骶尾手术不能完成，必要时需要开腹辅助，手术难度大。

       结论：大多数患者对预后感到满意。经过短时间的恢复，他们可以正常进入牛奶，增加体重，达到正常同龄儿童的生长发育水平。少数患者可能有局部感染、瘘管复发、直肠粘膜脱垂和收缩、排便功能障碍等术后并发症和后遗症。