幼淋巴细胞白血病的治疗方法

       一、治疗

       目前还缺乏有效的治疗方法。

       1、B-PLL的治疗B-PLL就诊时，患者通常处于进展期。大多数患者脾大，白细胞增多。诊断后不久，病情迅速发展。治疗主要是烷化剂，如氧芬氯（苯丙酸氮芥）或环磷酰胺和（或）长春新碱，但效率低于20％。大剂量糖皮质激素治疗B-PLL疗效明显低于CLL。大约一半的患者接受强化联合化疗，如CHOF，可以部分或完全缓解，但缓解持续时间短，长期生存率仍然很低。

       一些类似于结构上去氧腺苷的药物B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg·d)，注射7天，28~35天为一疗程，可使用50％B-PLL患者完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m2，5天，每四周重复一次，可以使40％患者完全或部分缓解。另一项研究发现，氟达拉滨被用于治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，在治疗过程中应予注意。

       喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL病人，用喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周一次，共3周，然后每隔一次l周1次。虽然45％病人可以部分缓解，但没有病人可以完全缓解，缓解中位时间为9个月。喷司他丁T-TLL也有一定的疗效，但低于B-PLL。该药物有副作用，导致血小板减少。

       脾脏切除术可以解症状，但只是暂时的。脾区放疗可能有效，特别适合不能选择化疗和脾切除术的患者。一些学者使用12例脾区照射治疗PLL，7例有效，3例疗效显着。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL首选。有报告提示IFN-α对B-PLL有效，可减少白血病细胞。脾放疗后使用IFN-α治疗完全缓解的患者生存5年。但一般来说，IFN-α疗效明显低于化疗。目前还缺乏大宗病例报告。

       2、T-PLL的治疗T-PLL传统烷化剂治疗效果差，中位生存期约为7.5个月。目前尚不清楚脱氧腺苷类似物是否能提高生存率。喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周一次，共4周，然后每2周给药一次，直到完全缓解或部分缓解。计划可以使50％患者缓解。皮质类固醇、氮芥、卡莫司汀(卡氮芥)、紫外线可用于局部皮肤受累患者。B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主，一般不做局部治疗。

       一项研究表明，15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗，13例(73％)喷司他丁患者的缓解率有不同程度的缓解率40％，完全缓解率为12％，用CAMPATH-IH其中9例治疗(60％)病人完全缓解，喷司他丁+CAMPATH-IH治疗伴有巨大局部肿块和高白细胞计数T-PLL患者也有效。大剂量化疗和同一异基因干细胞移植治疗T-PLL初步成功。

       二、预后

       本病预后差，B-PLL中位生存期为1~2年，T-PLL中位生存期为7.5性别、脾大、皮损、淋巴细胞数等对预后无影响。淋巴结肿大，年龄小于50岁，无肝脾肿大者预后较好。