一、治疗

   

       目前还缺乏有效的治疗方法。

   

       1、B-PLL的治疗B-PLL就诊时,患者通常处于进展期。大多数患者脾大,白细胞增多。诊断后不久,病情迅速发展。治疗主要是烷化剂,如氧芬氯(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺和(或)长春新碱,但效率低于20%。大剂量糖皮质激素治疗B-PLL疗效明显低于CLL。大约一半的患者接受强化联合化疗,如CHOF,可以部分或完全缓解,但缓解持续时间短,长期生存率仍然很低。

   

       一些类似于结构上去氧腺苷的药物B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg·d),注射7天,28~35天为一疗程,可使用50%B-PLL患者完全和部分缓解。同样,氟达拉滨30mg/m2,5天,每四周重复一次,可以使40%患者完全或部分缓解。另一项研究发现,氟达拉滨被用于治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征,在治疗过程中应予注意。

   

       喷司他丁也有效,但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL病人,用喷司他丁4mg/m2,静脉给药,每周一次,共3周,然后每隔一次l周1次。虽然45%病人可以部分缓解,但没有病人可以完全缓解,缓解中位时间为9个月。喷司他丁T-TLL也有一定的疗效,但低于B-PLL。该药物有副作用,导致血小板减少。

   

       脾脏切除术可以解症状,但只是暂时的。脾区放疗可能有效,特别适合不能选择化疗和脾切除术的患者。一些学者使用12例脾区照射治疗PLL,7例有效,3例疗效显着。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL首选。有报告提示IFN-α对B-PLL有效,可减少白血病细胞。脾放疗后使用IFN-α治疗完全缓解的患者生存5年。但一般来说,IFN-α疗效明显低于化疗。目前还缺乏大宗病例报告。

   

       2、T-PLL的治疗T-PLL传统烷化剂治疗效果差,中位生存期约为7.5个月。目前尚不清楚脱氧腺苷类似物是否能提高生存率。喷司他丁4mg/m2,静脉给药,每周一次,共4周,然后每2周给药一次,直到完全缓解或部分缓解。计划可以使50%患者缓解。皮质类固醇、氮芥、卡莫司汀(卡氮芥)、紫外线可用于局部皮肤受累患者。B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主,一般不做局部治疗。

   

       一项研究表明,15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗,13例(73%)喷司他丁患者的缓解率有不同程度的缓解率40%,完全缓解率为12%,用CAMPATH-IH其中9例治疗(60%)病人完全缓解,喷司他丁+CAMPATH-IH治疗伴有巨大局部肿块和高白细胞计数T-PLL患者也有效。大剂量化疗和同一异基因干细胞移植治疗T-PLL初步成功。

   

       二、预后

   

       本病预后差,B-PLL中位生存期为1~2年,T-PLL中位生存期为7.5性别、脾大、皮损、淋巴细胞数等对预后无影响。淋巴结肿大,年龄小于50岁,无肝脾肿大者预后较好。

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