发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
遗传球形红细胞增多（HS）贫血、黄疸、脾大是患者最常见的临床表现，可同时存在或单一发生。HS可发生在任何年龄，临床表现不同，从无症状到危及生命的贫血。％的HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血、轻度黄疸、轻度脾大。这些患者只有在家庭调查或某些诱因加重红细胞损伤时才被发现。最常见的诱因是感染，持久的重体力活动也会加重溶血，因为运动会增加脾血流量。约2/3HS轻度或中度贫血、中度脾肿大和间歇性黄疸。HS患者可能有危及生命的溶血，需要定期输血，生长发育和骨骼发育也可能受到影响。如果贫血轻微，一般不会引起症状，但如其他慢性溶血性疾病，各种造血危险，如造血停止等。
成人黄疸是新生儿期最常见的临床表现HS中30％～50％；黄疸病史可以追溯到出生后第一周。新生儿期后，黄疸多为轻度和间歇性发作。疲劳、情绪波动和妊娠可加重或诱发黄疸。
脾脏一般中度肿大，75％～92％的HS患者体检时可触及脾脏，脾肿大与疾病严重程度无关，肝脏一般无肿大。
