婴儿黑蒙性痴呆症的临床检查方法主要包括视网膜电流图、实验室检查、脑电图检查和心电图检查，具体如下：
1.视网膜电流图
视网膜电流图异常可作为诊断参考。
2.实验室检查
婴儿型黑蒙性痴呆患儿末梢血淋巴细胞有空泡，多核白细胞嗜苯胺蓝性颗粒增多，脑脊液蛋白轻度增加。皮肤、肌肉、直肠黏膜活检可用组织化学方法和电镜检查沉积物，也可收集尿沉淀物作电镜检查诊断本病。
3、脑电图检查
Tay-Sachs病（Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)在婴儿出现临床症状之前，脑电图检查大多属于正常范围。症状发生后，阵发性高频慢波可逐渐爆发，或伴有多相棘波和高失律。在后期，可以看到大多数低慢波活动和阵发性2。5～4c/s慢波和非典型棘慢波。
4、心电图检查
心电图1/3的儿童有心律失常等异常。
