胰腺囊性纤维性变的临床表现

       胰腺囊性纤维变化的症状开始在一岁以内。由于胰腺囊性纤维变化，胰腺的分泌和酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期有大量的粪便，胎儿粪便可以是油灰等黑色物质，与肠壁紧密粘合，导致胎儿粪便肠梗阻或腹膜炎。有些人直到几个月后才出现明显的脂肪腹泻。孩子的食欲很好，虽然吃足够的饮食，但体重仍然没有增加，生长缓慢。粪便量大，不成形，气味特别重，每天3~6次。部分儿童可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿、贫血、干眼症和维生素K缺乏症。

       儿童常有呼吸道感染，反复发作，最终形成慢性支气管炎、支气管肺炎或支气管扩张，严重者发生气胸或咯血。晚期常见的呼吸衰竭、肺心脏病和心力衰竭。儿童的汗液、眼泪和唾液中的钠和氯含量增加。出汗时，大量的水和电解质流失，容易导致缺乏。