小儿肾性氨基酸尿症应该如何预防？

       肾氨基酸尿是一种遗传性疾病。临床上主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石。两个基本点是降低尿胱氨酸浓度，增加胱氨酸溶解度。如果患者尿胱氨酸排泄较少，则属于“无结石性胱氨酸尿症”，不得进行特殊治疗，动态观察，定期复查。

       部分患者在水化尿和碱化尿的基础上给予D-青霉胺或α-硫基丙酰戊炔甘油能有效抑制尿路结石的生长；上述治疗后，尿胱氨酸浓度控制在138～326mg/gCr，结石逐渐消失。但该药副作用较大，30％硫普罗宁的使用有显著的副作用D-青霉胺者85.7％副作用。Chow研究了16例16例患者D-青霉胺或α-卡托普利用于硫基丙酰戊炔甘油失败。结果表明，D-青霉胺和α-硫基丙酰戊炔甘油可降低水化尿液和碱化尿液治疗失败的患者结石的可能性，卡托普利也有同样的效果，但效果似乎不如前两种好，与他们无关。