小儿大动脉转位的西医治疗方法

       儿童大动脉转位的首选治疗是静注前列腺素E，为了提供足够的身体，维持动脉导管开放或球囊间隔缺损扩张-肺动脉血液分流，经此治疗，低氧血症仍不足以缓解4～8为了增加两个循环的血液交流，维持孩子的生存，每月进行一次房间间隔扩大术2～3岁时再进行矫正手术，如心房血流改道（Mustard手术或Senning手术）或者动脉血流改道（Jatene手术）等。

   

       1.术前治疗

   

       对于严重缺氧的婴儿，静脉静滴前列腺素应转移到三级医院E1或前列腺素E2为了扩张动脉导管，伴有代谢性酸中毒的人可以静注碳酸氢钠来纠正酸中毒，球囊房隔造口术可以作为最初的姑息手术X在线路或超声心动图的直接监控下，导管插入自己的静脉，将卵圆孔帘膜推入下腔静脉至右心房后的左心房。确定导管位于左房后，球囊膨胀，然后轻快地拉回导管，使球囊撕裂间隔。这种方法可以改善身体循环的缺氧状态。

   

       二、手术治疗

   

       在引入大动脉转换术之前，从20世纪60年代到80年代初，大动脉转位儿童的治疗仅限于心房置换，即通过将体循环静脉血引入左心室，将肺静脉血引入右心室，以纠正异常血流动力学，主要有两种手术，Mustard手术和Senning手术，Mustard在手术过程中，大部分房间间隔应切除，心房内置板障，建立新的血流通道，补片可作为心包组织或化学合成材料，不同之处在于，Senning手术补片材料来自儿童右心房壁和房间间隔。由于心房转换手术成功率高，这类儿童在先天性心脏病术后随访儿童中占有一定比例。然而，虽然早期效果较好，但由于术后长期并发症较多，目前很少使用此类手术。以下是目前使用的手术方法。

   

       （1）室间隔完整的大动脉转位：对于室间隔完整的大动脉转位儿童，大动脉转位可在出生后1个月内进行，最佳手术时间为出生后1～21975年，手术切断和交换错位主肺动脉，将冠状动脉移植到转位后的主动脉上，以实现解剖学的完全纠正Jantene首先，该报告已被广泛使用，手术成功率可达90％为避免因肺动脉短而使用导管连接新的肺动脉干断端，Lecompte提出了一个新的方案，即完全分离肺动脉干及其分支，并将其转移到主动脉前方，使肺动脉干远心端有足够的长度与主动脉根一致，形成新的肺动脉，冠状动脉从原主动脉根切除，与周围主动脉壁一起重新植入转位后的主动脉根，冠状动脉间隙由补片修复，虽然有些人认为冠状动脉转位是导致手术死亡的危险因素，但这种方法经常用于动脉转位术，因为它可以完全纠正冠状动脉解剖学的异常，但当儿童长到一个月以上时，治疗会很复杂，出生后肺血管阻力下降，左心室收缩期室内压力降低，室间隔扩大到左心室。一旦时间较长，左心室就不会正常发育。手术后，由于左心室体积不足，供应体循环血液不能满足新的血流动力学要求而失败。有时在特殊情况下，可以先进行肺动脉环缩，以减少肺充血，促进左心室发育。然而，肺动脉环缩可以进一步加重紫色，并短暂地由急性左心室功能不全引起。7～10天可以恢复，对于1个月以上的儿童，可以进行大动脉转换7～10天行肺动脉环缩和体肺动脉分流的快速二期手术。

   

       (2)大动脉转位伴室间隔缺损:伴有室间隔缺损但无左心室流出道梗阻的儿童，应在出生后1个月内修复动脉转换和室间隔缺损，其术后生存率与室间隔完整者相同。部分伴有多孔室间隔缺损的儿童，可先进行肺动脉环缩一期姑息手术，但环缩术后，特别是流出部室间隔对位不良时，可产生主动脉瓣下狭窄；此外，肺动脉环缩术可进一步导致转位后新主动脉根部扩张，增加新主动脉血液反流的机会。高肺血管阻力是关闭室间隔缺损的反指征。然而，尽管有肺血管疾病，但肺动脉的氧饱和度通常仍高于主动脉。单纯的大动脉转换不关闭室间隔缺损最终可以通过改善体动脉氧饱和来缓解儿童的症状。

   

       (3)大动脉转位伴左室流出道梗阻:动力性左室流出道梗阻临床意义不大，不是手术禁忌证。近年来，对于伴有室间隔缺损、左心室流出道梗阻和严重低氧血症的新生儿，可先进行体肺动脉分流，再进行Rastelli手术，尽管Rastelli手术后的成功率在于1～2年龄较高的儿童，但仍可在婴儿期进行。手术过程中，内隧道建立在室间隔缺损与右心室主动脉下圆锥之间，使左心室血液通过心室内通道流入主动脉。同时，肺动脉总干离断，右心室与离断的远端肺动脉用人工管连接。在选择病例时，需要有足够大的室间隔缺损，以确保术后左心室流出的畅通。必要时切断前肌室间隔，扩大室间隔缺损。当缺损远离主动脉瓣下的圆锥或异常三尖瓣组织，阻挡室间隔缺损时，首先重建心室通道。最近，手术的成功率达到了95％，尤其在大于1～2一些学者主张在孩子到孩子的时候生病4～6手术可植入成人规格的人工管道，Rastelli手术的缺点在于将来需做人工管道替换手术，另一种术式由Lecompte提出手术不需要人工管道，手术方法是在左心室和主动脉之间建立一条短的心室隧道；关闭肺动脉口，将断裂的肺动脉直接连接到右心室流出。该方案避免了未来的人工管道替换，具有一定的发展潜力，但术后会引起肺动脉反流。然而，最近的报告显示，术后效果和Rastelli相当。

   

       （4）大动脉转位伴主动脉弓异常：大动脉转位合并主动脉弓畸形多与室间隔缺损及圆锥隔前向性对位不良伴发，临床可通过左侧经胸行水肿修补术，是否做肺动脉环缩术视情况而定，大动脉转换术可紧接在水肿修补术后进行，当有严重水肿或主动脉断离伴主动脉发育不全时，可通过胸部正中切口同时完成大动脉转换术，室间隔缺损修补术及主动脉弓重建术，但手术危险性较大，圆锥隔前向性对位不良引起明显主动脉瓣下狭窄者需要手术解除，当梗阻严重时则需在右室-人工带瓣管放置在肺动脉之间。

   

       小儿大动脉转位不治疗患者预后不良，病婴出生后第一周30％一个月内死亡50％6个月内死亡70％死亡，如合并大房间间隔缺损、房间间隔缺损、单心室、肺动脉狭窄，存活时间长，平均寿命5年，大动脉转位儿童临床表现危重；新生儿早期常见的死亡因素包括组织缺氧和酸中毒；婴儿充血性心力衰竭，幼儿血栓栓塞和渐进性肺血管疾病。

   

       1、Mustard和Senning术后

   

       Sarker等在对226名Mustard手术和132名Senning对手术儿童术后长期疗效的比较研究发现，Senning术后生存率较高Mustard术后5年、10年、15年的存活率分别为95％对86％，94％对82％，94％对77％，术后最重要的并发症是晚期猝死，约占2％～8％，房性扑动可能是晚期死亡的高危因素，心房转换术后可能出现进行性窦性心率丧失。据报道，30％～40％行心房转换术(包括Mustard术和Senning手术)儿童术后10年出现节性心律，主要心律失常包括交界性心动过缓、窦性心动过缓、室上性心动过速，尤其是房间性心动过速。由于常同时心动过速和心动过缓，抗心律失常药物的应用难度较大。如果需要监测严重心动过缓的发作和用药控制伴有严重心动过缓的心动过速儿童，需要进行24小时心电图监测，人工心房隧道问题逐渐出现，体循环静脉通道梗阻无明显临床症状；肺静脉通道梗阻可导致进行性呼吸窘迫、咯血、球囊膨胀可暂时缓解梗阻，体静脉通道植入支架可发挥良好效果，肺静脉通道植入效果不理想，术后随访血管造影有时会看到小心房内板泄漏，但通常不能处理，对于有严重通道梗阻或补充泄漏的儿童，需要再次进行手术，另一个需要注意的是，右心室长期作为功能性左心室的承受能力，虽然大多数儿童没有相应的临床症状，手术后有大量的文献报告，少数约占10％儿童右心室功能严重低下，通常伴有严重的三尖瓣反流。对于这些儿童，他们可以选择心脏移植或大动脉转换。如有必要，他们可以先进行肺动脉环缩术，以重新训练左室功能。

   

       2.大动脉转换术后

   

       目前大动脉转换术后死亡率不足10％，Losay对1095例大动脉转换儿童的长期随访结果表明，术后1年、10年、15年的简单大动脉转位儿童生存率均为92％，伴有间隔缺损或Taussig-Bing术后1年、10年、15年畸形儿童的生存率分别为81％，80％，80％，就长期效果而言，患有大动脉转换的儿童术后心律失常的发生率低于行心室转位的儿童。在早期和中期的随访中，超声心动图和心血管造影表明左心室功能良好，大动脉转换术后近80％儿童术后10年无需再次治疗。再次手术的原因包括肺动脉狭窄、冠状动脉狭窄、主动脉反流、残留水肿和腔静脉栓塞；在复杂的大血管转位中，有时需要安装起搏器，关闭心脏残余分流和左心室残余流出道梗阻的疏通。肺动脉瓣狭窄是最常见的并发症。随着手术技能的提高，发病率下降，相反，Lecompte肺动脉牵拉引起的肺动脉分支狭窄很少见，球囊扩张有时效果不明显，支架植入有望获得长期效果，新主动脉瓣（原肺动脉瓣）的长期功能尚不清楚，虽然大多数儿童术后早期主动脉反流较轻，但一些研究表明，新主动脉瓣反流会随着时间的推移而逐渐增加，因此，需要密切观察和长期随访来了解其发生率，大动脉转位后的冠状动脉是否能长期生长和保持平稳，引起了人们的注意，虽然大多数儿童的冠状动脉可以保持良好的状态，但有报道称，大动脉转换后，晚期死亡的主要原因是冠状动脉狭窄，冠状动脉阻塞的发生率为7.8％，特别重要的是，冠状动脉狭窄或梗阻儿童可能没有临床症状，心肌灌注扫描方法检测心肌灌注不良仍存在争议，选择性冠状动脉造影可准确显示冠状动脉梗阻，可作为理想的方法来了解冠状动脉在大动脉转换后的通畅性。