儿童大动脉转位的临床检查方法如下:
一、胸部X线
出生时心脏大小和肺野正常,但纵向阴影狭窄,可能与主、前后肺动脉和胸腺发育不全引起的缺氧和压力有关,随着肺血流和充血性心力衰竭的进一步发展,心脏扩张,肺血管影逐渐明显,然后形成“蛋形”心影,当伴有较大的室间隔缺损时,心影较大,肺野充血明显,相反,当左心室流出梗阻时,肺野缺血,心脏大小正常。
二、心电图
孩子出生后的头几天心电图经常没有特异性变化,额面QRS电轴在90°~120°,右胸导联主波为R波,右心室优势,室间隔完整,几周内可出现连续电轴右偏和右室肥厚,伴有大型室间隔缺陷,表现为双室肥大,即使有明显的左心室流出道梗阻或肺血管阻力增加,简单的左心室肥大也很少见。
三、超声心动图
1.目前,超声心动图已成为大动脉转位诊断的重要影像学方法。除诊断外,超声心动图检查的目的还包括体肺循环间的分流评估,显示伴发畸形,明确冠状动脉的解剖形态,决定采取什么样的手术方案。此外,越来越多的球囊房隔造口术也在超声心动图的指导下成功实施。在剑突下,两条大动脉可以通过改变探头方向同时从左右心室发出,平行上升,后位从左心室发出动脉干,发出肺动脉分支,提示肺动脉干。胸骨旁的长轴和短轴截面也可以显示两条大动脉之间的平行关系。短轴显示两者之间的相对位置关系更加清晰。通常,主动脉位于肺动脉干的右前方。
2.剑突下切面可充分观察心房交通道。胸骨上窝或高位胸骨旁长轴切面可清楚显示动脉导管未关闭。如并发室间隔缺损、左室流出道梗阻、流出道室间隔对位不良、主动脉弓畸形等二维超声心动图均可显示,多普勒超声可显示流出道梗阻的严重程度。此外,超声心动图还可以准确评价三大冠状动脉的起源和心外膜表面的方向:胸骨旁短轴切面也可以清楚地显示冠状动脉在主动脉窦的开口位置,但要全面评价冠状动脉的方向,需要多个切面。其次,超声还可以检测到一些重要的冠状动脉异常,如单个冠状动脉,冠状动脉在主动脉壁的运动部分,室间隔完整的大动脉转位婴儿,在大动脉转换中(arterialswitchprocedure)在此之前,通常需要多次超声波检查来了解室腔的大小、室壁的厚度、左心室的体积和形状。室间隔的弧度可以提示左心室的收缩压力。大动脉转换手术要求左心室出道大小和肺动脉瓣功能正常,但动态左心室出道梗阻不是大动脉转换的禁忌症。
四、心导管检查
由于超声心动图检查可以获得详细的解剖结构信息,心导管检查很少用于简单的诊断,在大多数心血管治疗中心,心导管只用于球囊房隔造口,然而,球囊房隔造口仍然可以在超声心动图的指导下成功进行,在大动脉转换较早的医院,如果儿童有足够大的卵圆孔和动脉导管未关闭,体肺循环充分混合,无需心脏导管,血流动力学仅限于复杂的大动脉转位伴严重的左室流出道梗阻,多孔室间隔缺损,主动脉弓畸形和后期肺动脉疾病的儿童,同样,心血管造影的应用也很少,当涉嫌水肿时,右心室或主动脉侧或长轴造影可以显示水肿部位,左心室长轴造影可以显示左心室流出道梗阻,此外,冠状动脉选择性造影或静脉主动脉根部逆向造影可以显示冠状动脉逆向造影,大多数冠状动脉逆向造影术前可以清楚地看到冠状动脉。
五、CT和MRI
CT和MRI检查有助于诊断完全性大动脉转位。判断心房位置、心室位置、大动脉位置及其相互连接的复杂先天性心脏病非常重要。CT和MRI检查不仅可以通过直接显示心脏和耳朵来确定心脏的位置,还可以通过最小密度投影来推断心脏的位置。MRI自旋回波T1W图像可以很好地显示心肌小梁的粗糙度,从而判断心室的位置。心肌小梁粗糙的是形态学的右心室,光滑的是形态学的左心室。房间连接一致,心室大动脉连接不一致是完全大动脉转位的诊断要点,然后观察左右心室的大小、室间隔缺陷的大小、位置、肺动脉狭窄等。
六、心血管造影
完全性大动脉转位心血管造影检查的关键是将心导管送入左心室,右心导管可经卵圆孔至左心房达左心室,导管选择NIH欧米帕克350用于右心造影管或球囊漂浮造影管,1.5ml/d,,尽可能快地注射,长轴斜位置是左室造影的首选,长轴斜位置X线与室间隔相切,可以清楚地显示肺动脉从左心室开始,两个心室的相对压力水平可以根据室间隔的偏差方向初步判断。长轴斜位左心室造影还可以更好地显示室间间隔缺陷的部位、大小和数量、左心室流出道的狭窄和肺动脉瓣的狭窄。有时可以做左心室坐位观造影,消除周围肺动脉狭窄。侧位右心室造影可以显示上动脉从右心室开始。NIH等右心造影导管,如用猪尾巴左心造影导管由主动脉逆行插管达右心室效果更好,造影剂用欧米帕克350,1.5ml/kg,尽可能快速注射,侧位右心室造影对大动脉的相对位置关系及圆锥间隔有无移位能很好地显示,圆锥间隔前移者容易伴随主动脉缩窄,准备大动脉换位Switch手术人员还需要进行升主动脉造影,,以观察冠状动脉的类型。导管可选择球囊漂浮右心造影导管通过静脉前向性提升主动脉。球囊充气部分堵塞提升主动脉后,可更好地显示冠状动脉。导管也可通过股票动脉插管逆行送达提升主动脉。投影位置用正位或正位向足成角。完全性大动脉转位冠状动脉最常见的类型是左冠状动脉从左后缺窦开始,右冠状动脉从右后缺窦开始。其次,常见的类型是左冠状动脉前向支从左后缺窦开始,右冠状动脉从右后缺窦开始,左回旋支从右冠状动脉开始。
