在室间隔完整的大动脉转移新生儿中,两个循环之间的交换血流量较少,有明显的紫色(室间隔完整,血液混合不足的新生儿紫色明显),可在出生后几小时内发现,大多数情况下是唯一的症状,体格检查可见明显发绀,外周血管脉搏正常,右心室搏动增强,听诊第一,第二心脏声音明亮,第二心脏声音通常是单一或轻微分裂,心脏噪音柔和或缺乏,柔和的喷射噪音是由功能性左心室流杂音或动脉导管未关闭引起的,当有大的循环间分流,如大的动脉导管未关闭或大的室间隔缺损,由于交换血流较多,主要表现为充血性心力衰竭症状,伴有轻微发绀,伴有粗动脉导管未关闭的儿童通常在出生后1周内出现症状,典型表现为水冲脉,连续噪音不明显;伴有大型室间隔缺损的婴儿,通常出生后,伴有轻微发绀,伴有粗动脉导管未关闭的儿童通常在出生后1周内出现症状,典型表现水冲脉,连续噪音不明显;2~4本周心力衰竭症状,新生儿早期肺血管阻力仍较高,噪音不明显,但在出生后的前几周,肺动脉高压的发展往往发生在胸骨左下缘,逐渐出现第三心声,心力衰竭引起的奔马律和肺动脉第二声亢进,当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时,可以闻到心尖和肺静脉血流增加引起的舒张性中期噪音。当左室流出道梗阻导致肺动脉狭窄时,可以闻到胸骨左上缘响亮的收缩期喷射性噪音。除了主动脉瓣靠近前胸壁,使第二心音更响外,其他临床表现与法洛四联症相似。当前向对位不良的室间隔缺损时,需要注意左室流出道梗阻是否存在。如果股动脉搏动减弱,手臂动脉搏动正常或增强,可能伴有主动脉弓中断或水肿。此外,上半身和下半身可能有严重的差异。


小儿大动脉转位的临床表现
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