儿童大动脉转位的原因：
大血管错位的发生与胎儿心血管的扭转和动脉锥体的发育分离密切相关。这种疾病的发生和解剖分类相当复杂，每种方法都有所不同。简而言之，在胎儿出生时5～6周心管扭转，正常时右转环（D-Loop），右心室位于右侧，左心室位于左侧，主动脉锥位于右后偏下，肺动脉锥位于左前偏上，心管在发育过程中如左环旋转（L-Loop），或者从心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状直线发育分离，会形成右心室在左，左心室在右，或者主动脉在右前，肺动脉在右后的位置发生变化。VanPraagh将大血管错位分为8型，其中Ⅱ，Ⅲ，Ⅵ，Ⅶ型号为生理矫正型，其他4型为生理矫正型，通常心管右转导致右环大血管脱位（Ⅰ，Ⅷ类型)，导致左环大血管脱位（Ⅲ，Ⅴ类型)，但右转也会导致左环大血管脱位（Ⅱ，Ⅶ类型)，左环旋转也会导致右环大血管脱位（Ⅳ，Ⅵ所以，一般Ⅰ，Ⅲ，Ⅴ，Ⅶ型较多，Ⅱ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅷ类型稀少，在上述8型中如体，如果肺循环之间没有任何水平的分流，孩子就无法生存。几乎所有患者都有心房交通。三分之二的病例有动脉导管开放，三分之一的病例合并室间隔缺损。糖尿病母亲的后代常患有完全性大血管脱位。此外，肺动脉狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、右位心、左位心内脏转位、单心室、单心室、主动脉缩窄等畸形也可合并。
小儿大动脉转位的发病机制：
完全性大动脉转位中最常见者为右型转位，即升主动脉起自右室，位于右前方；肺动脉起自左室，位于左后方，这样形成两个截然分开的循环系统，其循环经过是：“右房→右室→主动脉→全身→体静脉→右房”；而“左房→左室→肺动脉→肺→肺静脉→左房”，出生后，儿童必须伴随着两个大循环之间的分流交通，始终可以维持生命。交通部位可以在心房、心室或大动脉中，即通过未关闭的卵圆孔、房间间隔缺损、房间间隔缺损、动脉导管、偶尔支气管动脉。通过这些通道，一些含氧血液可以从肺循环进入体循环，缺氧血液可以从体循环流入肺部。因此，体循环血由两部分组成：主要部分是回流到主动脉的体静脉血，少数是通过交通分流的含氧量高的血液。这种分流提供了体循环所需的氧气，因此它是一种有效的肺循环；同样，肺血流也由两部分组成；大部分是肺静脉血，一小部分是从体循环分流的体静脉血，后者可以进入肺进行氧交换，因此是一个有效的体循环。由此可见，有效血流量越大，体循环动脉血氧饱和度越高，患儿青紫较轻，但过度分流增加了心肺循环负担，可导致严重心力衰竭和早期肺动脉高压。当患儿伴有肺动脉狭窄时，适当限制肺循环血流量，减轻心脏负担，预防肺动脉高压。
