小儿两性畸形有哪些症状

       一、真两性畸形

   

       1、出生时：外生殖器不易辨认为男女，多有阴茎。

   

       2、青春期发展：乳房发育、阴茎生长甚至行经等两性特征逐渐显现。

   

       三、生殖器：外生殖器是两性的。如果有阴茎，阴囊分为两侧，如大阴唇。阴囊中可有睾丸或卵睾、阴道。睾丸一侧的内生殖器为附睾、精索、宫颈、子宫和输卵管。子宫发育可能不良。

   

       假性早熟

   

       1、XY单纯性腺发育不全

   

       (1)青春期前:是一个完全正常的女孩。

   

       (2)青春期:身材高大，女性性征不发育，无月经。

   

       (3)其他:内外生殖器为幼女，如性腺恶变，盆腔有肿块，甚至腹水。

   

       睾丸女性化

   

       (1)青春期前:正常女性或基本女性阴蒂较大。

   

       (2)青春发育后:有女性性征，但无腋毛(或少)和阴毛(或少量)，无月经。

   

       (3)有睾丸:腹股沟或大阴唇可触及结节状物，小如大豆，大如正常睾丸。

   

       (4)无子宫及输卵管:阴道短，无子宫及输卵管。

   

       3.雄激素合成不足

   

       （1）17α羟化酶缺乏:出生时为正常女性，青春期后无女性性征，无子宫，无月经，可合并高血压、低钾血症17α羟化酶部分缺乏，临床症状不典型。

   

       （2）17、20碳链酶缺乏：只影响雄激素合成，外阴缺乏完全女性直至男性发育不良，无子宫、无月经、乳房发育不良。

   

       （3）17β羟基固醇脱氢酶缺乏：睾酮和雌二醇合成受阻，外阴为女性或发育不良男性，青春期后乳房发育，阴蒂增大，男性毛发分布，无子宫，无月经。

   

       4.女假两性畸形

   

外生殖器出生时为女性，或不同程度的男性外阴，儿童身高大于同龄儿童，骨龄大于实际年龄，可出现异性早熟症状，青春期后月经稀疏，或伴有钠损失和高血压，内生殖器为女性。