(一)治疗
两性畸形儿童需要在2岁前确定性别，因为2岁后的儿童已经获得了相应的性别心理发展，如改变性别，可能会导致未来的心理异常。因此，2岁以上两性畸形儿童的性别应根据外生殖器的形式和社会性别来确定。根据确定的性别，选择相应的成形手术，必要时给予相应的性激素治疗，以促进其符合性别的第二性特征的发展。
1.真两性畸形 切除与社会性别不一致的性腺，修复外阴，使其与社会性别一致。
2.XY单纯性腺发育不良 一旦确诊，立即切除性腺和发育不良子宫，然后用女性激素代替治疗。如果性腺发生恶性变化，则按恶性肿瘤治疗。
3.睾丸女性化 如腹腔外睾丸，青春期发育完善后可切除睾丸，再进行雌激素替代治疗。如腹腔内睾丸，则早期切除。
4.雄激素合成不足 如果社会性别是女性，需要切除睾丸，然后用女性激素代替治疗，补充肾上腺皮质激素。
5.21及11β当羟化酶缺乏症导致女孩男性化时，补充肾上腺皮质激素，切除阴蒂。
(二)预后
1.真两性畸形 如果社会性别与生殖器性别不一致，患者的心理创伤很大。如果保留的性腺和生殖器官发育异常，会影响生育能力。
2.XY单纯性腺发育不良 发育不良的性腺发生恶性肿瘤的比例较高，一旦发生，预后不良。不能生育。
3.睾丸女性化 腹腔外睾丸，肿瘤发生的几率较小，因此发育成熟后可切除性腺，不能生育。
其它两性畸形可能会影响生育能力，适当的药物治疗，寿命不会受到影响，21-治疗羟化酶缺乏症后可生育，遗传少数。
