由于受累血管的类型、大小、部位和病理特征不同,系统性血管炎的临床表现通常如下:

   

       1、血尿检查正细胞和正色素性贫血常发生慢性疾病。尿沉渣可为红细胞管型,ESR(红细胞沉降率)在韦格纳肉芽肿及巨细胞动脉炎等疾病活动期可以升高。

   

       2、免疫学检查:多克隆常增加免疫球蛋白,RF(类风湿因子)阳性多见于未成年血管炎患者和50%韦格纳肉芽肿患者。免疫复合物(IC)受累组织的沉积和循环免疫复合物(CIC)上升有助于诊断。

   

       3、冷球蛋白:其存在具有诊断意义,高水平冷球蛋白提示血浆置换治疗,单克隆免疫球蛋白提示冷球蛋白可能有潜在肿瘤。

   

       4、抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA):分为胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA)两种。ANCA与系统性血管炎有关,尤其是韦格纳肉芽肿和显微镜多动脉炎,其阳性率分别为90%(c-ANCA为主)及70%(p-ANCA为主)。

   

       5、血管造影:有助于了解血管受累的部位、范围、程度、影响和预后,是一种重要的诊断手段。

   

       6、活检:大多数血管炎的诊断都需要这个结果。应开放,穿刺往往不能得到病变部位。

   

 

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