血友病甲有哪些症状？

       血友病甲的临床特点是人体不同部位异常过度出血，尤其是软组织血肿和关节出血。主要具体情况如下:

       关节出血是本病的典型症状之一在2/3以上的病例中，常发生在创伤、行走和运动后。膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节和腕关节是关节出血的常见部位。关节出血与关节的承载能力和活动强度有关。学步前的儿童很少有关节出血。关节出血通常来自关节滑膜血管，血液进入关节腔和骨骺。关节出血开始时有轻微的关节不适，持续几分钟到几个小时，然后疼痛逐渐加重。局部关节肿胀、发热、血液渗入皮肤或皮下时可出现发红和瘀伤，关节活动有限，有时患者可出现低热，但明显持久发热常表明并发感染。由于关节结构的关系，关节出血往往是自限的。当出血停止时，一些患者在几天到几周内逐渐吸收关节内的血液，关节功能逐渐恢复。反复关节出血可引起慢性关节损伤、滑膜炎、关节软骨损伤、关节增生和萎缩、关节面增生、关节出血和囊性关节病，并可加速关节出血和关节出血。

       2.肌肉出血和血肿是血友病和其他凝血因子缺乏症的特征。其他出血性疾病很少见，常发生在创伤或活动后，也可发生在创伤不明显的情况下，可发生在任何部位，但用力肌肉更容易发生75％患者有肌肉出血和血肿，皮下和肌肉出血有扩散趋势，血肿可逐渐增加，严重病例，特别是腹膜出血可引起贫血和休克，血肿压迫重要器官后果严重，腹膜出血可引起麻痹性肠梗阻，血肿进入胸部或颈部可引起呼吸道阻塞，下腹血肿引起尿路阻塞可影响肾功能，血肿压迫神经可引起神经损伤，髂窝出血常致残，肌肉出血频率为小腿、大腿、臀部、前臂和腹部。

       3、皮肤和粘膜出血皮肤和粘膜部位出血不是本病的特征，其他出血性疾病也常有皮肤和粘膜部位出血。血友病甲皮肤出血的特点不是出血点，而是片状瘀伤，常伴有皮下硬结，是真皮以下出血形成的小血肿。常由轻微创伤引起，皮肤伤口较大，常出血，粘膜出血常见，粘膜部位小伤口常引起持续出血，无替代治疗不易停止。牙龈、舌头和其他口腔粘膜部位的小伤口经常出血。如果不进行替代治疗，就会导致严重的失血。消化道出血并不少见，出血往往很严重，可由食物损伤上消化道粘膜或消化性溃疡引起，成人血友病患者消化性溃疡的发病率是正常男性的5倍。

       4.假肿瘤的发病率约为2％，大腿、骨盆和髂腰肌也可发生在臀部、小腿、脚、前臂和手上。局部创伤出血后，在骨膜下和肌腱筋膜下形成囊性血肿。如果血肿中的血液不被吸收，血液破坏和降解会导致局部渗透压升高。囊内反复出血往往在几年内逐渐增加，从而压迫周围组织的破坏和腐蚀，形成假肿瘤。假肿瘤是血友病的危险并发症，可分为三种类型。第一种是简单的囊肿，与肌肉筋膜相连。第二种是囊性，但由于影响附近骨和骨膜的血管供应，导致骨吸收和囊肿形成。第三种是由于骨膜下出血，导致骨膜和骨分离。

       5.泌尿道出血在重型血友病甲病患者中很常见。尿色可以是棕红色或鲜红色，这取决于出血量。出血部位一般为肾实质，多为单侧，也可同时出血双侧肾，下尿路也可出血，出血量小。

       6.术后出血未替代治疗的血友病患者常导致严重出血。出血异常不仅在手术中，而且在手术后几小时甚至几天内也很常见。无论是大手术还是小手术，手术前都必须开始替代治疗，直到伤口愈合。