血友病甲容易与哪些疾病混淆？

       1.经典的血友病甲需要血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ载体在体内von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ虽然不同患者的下降幅度可能会有很大差异，但水平也会下降。vWD的患者中，FVⅢ虽然合成正常，但由于其载体vWF水平下降，体内半衰期缩短。vWD其他与血友病甲鉴别的表现有延长出血时间、vWF由瑞斯托霉素引起的抗原水平下降、血小板聚集下降等。

       2.与其他造成APTT延长的遗传性凝血因子缺乏性疾病相鉴别 如凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ，激肽释放酶原，缺乏聚合物激肽原等。只有因子Ⅷ缺乏和因子Ⅸ缺乏的病例表现为X连锁遗传的特点，只有这两个因素会累及关节，导致残疾。血友病A只能通过特殊检查与血友病B鉴别。男性或女性都可能有因素Ⅺ与经典血友病相比，缺乏出血较轻。

       3.由于FⅫ、激肽释放酶原和聚合物激肽原的缺乏不会导致临床出血，因此很容易识别经典的血友病。轻度血友病(FⅧ水平正常15％)必须考虑有因素Ⅴ与因子Ⅷ虽然缺乏联合，APTT和PT可能会有轻微的延长，但除非考虑到这种联合缺乏，否则往往无法得到正确的诊断。

       4.获得性因子Ⅷ缺乏(获得性血友病甲)主要是由于血液中的抗性FⅧ由于抗体的存在，其出血的临床表现与血友病甲基本相同，但出血程度往往较重。这种疾病可发生在过去的健康患者、妇女（）、老年人和一些免疫性疾病患者。实验室检查，APTT和S-CT延长，等量正常血浆无法纠正STGT或BTGT缺乏抑制物(抗性)的检测FⅧ抗体)滴度增加，识别更准确。常用于临床Bethesda方法检测。

       血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏性血友病甲的实验室检查特征见表2。

       5.血友病甲引起的出血、血肿等症状在诊断不明确时也可能与其他疾病混淆，如切开引流深血肿误认为化脓性病变；髂腰肌出血误认为阑尾炎；腹膜后血肿误诊为阑尾脓肿；血友病甲关节出血误认为结核病、关节炎和肉瘤。肾肿瘤、肺部疾病、消化道溃疡、腹腔出血、溃疡穿孔、肠梗阻等。