先天性肾上腺皮质增生严重影响儿童生活，一经诊断，应及时治疗。主要有以下治疗方法：
一、糖皮质激素
儿童一经诊断，应立即给予糖皮质激素，如氢化可松HC、或者醋酸可以松治疗。尤其是新生儿，开始治疗的剂量要大一些，足以抑制ACTH分泌。女性患者需要终身糖皮质激素替代治疗；单纯男性化的男性患者已经达到成人期的最终身高，可以中断治疗。失盐者，无论男女，都要终身治疗。在治疗糖皮质激素的同时给予盐皮质激素，如9α-FHC、，可显著改善失盐状态，有利于改善其他临床症状和体征，减少糖皮质激素剂量，避免库欣面部和生长障碍。
二、急性肾上腺皮质衰竭治疗
1、纠正脱水：初期轻、中度脱水2h内静滴5％～10％生理盐水葡萄糖20～40ml/kg。
2、纠正低血钠：对于轻度低血钠，2岁以下的儿童可口服NaCl0.1～0.2g/kg；2岁以上的儿童可以不加盐地从食物中摄入盐。
3、纠正严重高血钾：葡萄糖0.5g/kg加胰岛素0.3U/kg静滴。
三、手术治疗
女性患者出生后只有阴蒂稍微肥大，随着外阴的正常发育而被掩盖，不需要手术。如果阴蒂肥大已经影响了性别判断，那么阴蒂整形手术应该在2岁内尽快进行。有些孩子同时有不同程度的阴唇融合，阴道口狭窄，所以通常需要在青春发育后，在婚前进行阴道成形和扩张。
四、性激素
20、22碳链酶缺陷，3β羟类固醇脱氢酶缺陷17α青春期羟化酶缺陷者应补充相关激素。
五、辅助治疗
由于生长过快，患者常伴有软骨病，应补充钙和维生素D。感染时激素应加量，并积极控制感染防止扩散。
六、产前治疗
21羟化酶缺陷者，孕妇正在怀孕3～10周口服地塞米松0.5mg，每日2～3次，最大量为20μgkg·d，可预防女婴外阴畸形。
