1.与病毒相关的噬血综合征有爆发性传染性单核细胞增多症

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病有哪些症状    

       占58%,最常见的,发生在5~17岁,表现为CD8T细胞,EBV感染B细胞和巨噬细胞大量增生并渗入全身各器官,导致爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累组织包括脾脏广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润、轻单核细胞心肌炎、轻度间质性肾炎、胸腺细胞缺乏和内皮细胞坏死。肝衰竭是死亡的常见原因,VAHS发生于90%的FIM男孩和近一半XLP患孩,全身性大量吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润是VAHS大部分特点都在EBV感染后一个月内死亡。

   

       2.丙种球蛋白异常

   

       占31%,这种类型比较常见,于EBV感染后,往往会有不同程度的低度IgG也可能有血症IgM淋巴组织(淋巴结、脾白质、胸腺、骨髓)可发生坏死、钙化和缺失。

   

       3.淋巴组织恶性肿瘤

   

       占30%,淋巴瘤总是发生在淋巴结以外,最常侵犯肠道回盲区,少侵犯中枢神经系统、肝肾。病理学通常是Burkitt类型,少数是霍奇金淋巴瘤;大部分是B细胞性,少数是T细胞性。

   

       4、再生障碍性贫血

   

       占3%,少数孩子在EBV感染后发展为单纯性再生障碍性贫血(全血细胞性贫血或纯红细胞再生障碍),其发病机制知之甚少。

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       5.血管和肺淋巴瘤样肉芽肿

   

       占3%,动脉瘤或动脉壁扩张性损伤发展为淋巴样脉管炎,可表现为肺部T淋巴瘤样肉芽肿是细胞和中枢神经系统的主要增殖CD4T细胞活化的结果,和EBV感染可能无关紧要。

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