小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病容易与哪些疾病混淆？

       XLP临床表现复杂，应鉴别以下疾病。包括散发性致死性传染性单核细胞增生(sporadic fatal infectious mononucleosis，SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linked syndrome with susceptibility to severe EBV infections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。

       1.致死性传染性单核细胞增生(sporadic fatal infectious mononucleosis，SFIM) 大约3000例IM患者中有一例为致死性，平均年龄为5.5岁，而XLP儿童合并致死性IM平均年龄为2.5岁。该病非X-因此，发病率没有性别差异。急性期过程与XLP合并IM低免疫球蛋白血症和淋巴瘤是相似的，但不会发生。

       2.非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linked syndrome with susceptibility to severe EBV infections) 这种病很少见，NK细胞活性下降和EBV在感染发生前，经常会有反复的细菌感染，其常染色体遗传有助于XLP鉴别。

       3.X-无丙种球蛋白血症(XLA) 儿童外周血B细胞缺乏，各种免疫球蛋白低或缺乏。抗体反应缺陷导致反复的细菌感染，但对EBV感染的敏感性没有增强。DNA分析发现Btk本病可诊断为基因突变。

       4.X连锁高IgM血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM) 血清IgM正常或增加，其他免疫球蛋白类别下降，细菌或机会反复感染，但对EBV感染的敏感性没有增加。基因分析可以发现CD40配体基因突变。

       5.Fas缺陷 是一种罕见的疾病Fas基因突变导致淋巴细胞大量增生，导致非恶性淋巴结疾病、肝脾肿大、高免疫球蛋白血症和自身免疫。外周血增多CD3 CD4- CD8-婴儿期出现淋巴细胞。

       6.普通变异免疫缺陷(common variable immunodeficiency，CVID) 部分或全部免疫球蛋白水平下降，抗体反应差，多数患者B细胞数正常，但不能分化为产生抗体的浆细胞。EBV感染的敏感性没有增加，也没有增加X-连锁遗传，易于鉴别。